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结节性硬化

2009-12-03 www.chinabaike.com A +



结节性硬化
tuberoussclerosis

  又称“布尔纳维病”、“结节性脑硬化”、“结节性脑硬化综合征”。为常染色体显性遗传性疾病。以面部皮脂腺瘤、智能减退和癫痫病发作为三大特征。脑部多发性神经胶质增生结节样硬化,为本病病理诊断的主要依据,结节质坚,多见于大脑皮层、基底神经节、脑室壁,亦可发生于小脑、脑干和脊髓。头颅X摄片可见分布在脑室周围的钙化斑。治疗以控制癫痫发作为主,能手术时,应行手术切除结节和肿瘤。本病呈进行性发展,多在10~30岁死亡。
  
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