癫痫大都在2~3岁内发生,初起可表现为婴儿痉挛,以后变成为全身性发作。智力障碍,有的患者可表现为人格或行为异常,情绪紊乱与精神分裂,眼部有视网膜晶状体瘤,其他有小眼球、突眼、青光眼、晶状体混浊、脑部损害、肾肿瘤等。
【组织病理】
见酪氨酸酶活性异常的黑素细胞,面部血管纤维瘤见真皮内毛细血管扩张,胶原纤维增殖,某些成纤维细胞大而呈星状。似细胞胶质细胞。纤维瘤与头皮、面部较大纤维瘤,除常无毛细血管扩张外,同面部血管纤维瘤。
【鉴别要点】
1、白癜风为后天性疾病发病较晚,结节性硬化病为遗传性疾病,发病较早。
2、白癜风白斑形态大小不一,边界色素加深,结节性硬化病为叶状脱色斑,多表现为卵圆形、条形叶状,常伴有面部、甲周血管纤维瘤、癫痫、智力障碍、眼部及内脏损害。
3、白癜风组织病理为黑素细胞减少或消失,结节性硬化病的色素减退斑可见酪氨酸酶活性异常的黑素细胞。2/2首页上一页12Tag: