可分为原发性和继发性①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒有家族史多见于女性散发病例无性别差异②继发性可能是范可尼综合征的部分或继发于某些代谢性病如胱胺酸症半乳糖血症肝豆状核变性Lowe综合征维生素D代谢障碍和药物中毒等（乙酰唑胺重金属铅镉）也可继发于甲状旁腺功能亢进症和高免疫球蛋白血症
原发性近端肾小管酸中毒是由于近端肾小管HCO-重吸收的先天缺陷所致
近端肾小管HCO-重吸收缺陷时血浆HCO-浓度如正常滤液中HCO-在近端肾小管重吸收减少大部分流入远肾单位肾小管分泌的H+大部分用以滴定HCO-使尿液中酸的排出减少尿pH升高呈碱性由于近端HCO-重吸收的减少血浆HCO-的浓度降低也是产生酸中毒的原因之但是当血中HCO-浓度降低到低于远肾单位重吸收能力时小管液中的HCO-可以被远肾单位完全重吸收尿中无HCO-排出由于远端尿酸化功能正常此时尿pH可低于正常（尿pH≤.）
近端肾小管酸中毒时Na+和水的重吸收减少细胞外液容量减缩刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统的分泌和活性增加促进Na+-K+交换尿排钾增多血钾降低
近端肾小管酸中毒时多数不出现肾钙化肾结石和佝偻病PRTA产生高氯性酸中毒的真正机制还不清楚可能与Na+和Cl-的重吸收增多有关
PRTA患儿的生长落后可能与酸中毒有关有资料证明酸中毒时hGH的分泌减低酸中毒还可影响胶原的合成可能是多种因素影响生长当高氯性酸中毒被纠正后生长恢复正常
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