首页>疾病百科> 进行性脊髓性肌萎缩症

肌肉萎缩|肌萎缩|重症肌无力|肌无力

2009-12-03 jws.ylyy.org A +

先天性脊髓脊柱疾病的典型症状发布人:管理员

  隐性脊柱裂在常规摄片中的发现率可以高达10%以上。多数无症状,少数有局部的酸痛与不适感。椎板缺失区邻近皮肤可有色素沉着、皮下脂肪瘤、一丛毛发或一个内藏毛发的小凹,后者可能有管道通向深部皮窦(道)。少数病人,终丝或马尾神经粘连着于椎板缺失区,或有异常纤维组织伸入椎管内。

  随着年龄增长,脊髓上移,脊髓圆锥或马尾神经受牵拉或压迫,逐渐出现尿急、夜间遗尿等括约肌功能障碍,下肢远端肌力减退或肌肉萎缩,可以有营养障碍。原来无症状的人可以在某次剧烈活动后或意外撞击后出现畸形马尾综合症,包括膀胱功能障碍,阳痿、下肢麻木和足下垂等。合并先天性皮窦者,细菌可经窦口侵入中枢神经系统,引起各种急性或慢性椎管内感染和化脓性脑膜炎,后者有反复发作倾向。

  脊柱裂及合并病变部位越低,膀胱功能障碍越明显。腰骶部畸形患者下肢可合并有各种营养性和植物神经障碍。有些病儿在出生时并无明显的神经症状,而在生长期因膨出囊(或隐性脊柱裂的纤维素)对脊髓的神经根的牵拉作用而产生损害。后者即使不造成瘫痪,也会形成下肢骨骼和肌肉的发育障碍。

  颈段的畸形产生上肢的松弛性瘫痪、肌萎缩、营养障碍和下肢痉挛性瘫痪。可能在出生时已发现,或在生长期逐渐产生症状。高位颈段畸形则可呈现小脑性共济失调和痉挛性四肢瘫。

  膨出囊容易溃破感染,导致脑膜炎。

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