1.颈后三角区囊性肿块.具有向四击(锁骨上下.口底.气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点.界限常不清楚.多见于婴幼儿.出生时即呈巨大.亦可逐渐长大.
2.囊瘤柔软.一般无压缩性.能透光.表面皮肤正常.不粘连.
3.内容物淡黄透明或乳糜状.偶带血性.镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞.
4.囊瘤较在累及口底.舌或咽部时.可有语言.呼吸或吞咽障碍.囊瘤位于锁骨上时.可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩.有时气管受压移位.
在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊.引流进入中心静脉系统.以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统.若原始淋巴囊未与静脉系统相连能.就产生囊状淋巴管瘤.如与淋巴管系统主干不相通.可发生海绵状淋巴管瘤.如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔.则形成单纯性淋巴管瘤.因颈静脉囊淋巴形成最早.体积最大.所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见.
淋巴管瘤是由增生.扩张.结构紊乱的淋巴管所组成.可向周围呈浸润性生长.按其形态和分布可分为三种类型:
(一)单纯性淋巴管瘤由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成.间质较少.主要发生在皮肤.皮下组织和粘膜层.
(二)海绵状淋巴管瘤淋巴管扩大呈窦状.其内充满淋巴液.呈多房性囊腔.周围间质较多.病变侵及皮肤.粘膜.皮下组织和深部结构发肌肉.后腹膜.纵隔等.
(三)囊状淋巴管瘤其囊腔大.可单房或多房.相互交通.覆有内皮细胞.间质很少.
实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的.如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织.则称为淋巴血管瘤.
颈部巨大囊状水瘤的存在.可造成胎儿的娩出困难.一般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿块.有明显波动感.透光试验阳性.其界限常不清楚.不易被压缩.亦无疼痛.肿瘤与皮肤无粘连.生长缓慢.大小无明显变化.但易并发感染.且较难控制.还可发生囊内出知.此时瘤体骤然增大.张力增高.呈青紫色.压迫周围器官可产生相应的症状.有的可广泛侵及口底.咽喉或纵隔.压迫气管.食管引起呼吸窘迫和咽下困难.甚至危及生命.
有部分淋巴管瘤在发展过程中.会自行栓塞退化.或在感染后.由于囊壁内皮细胞被破坏.在感染被控制后自行消退.