GCA是一种显著的异质性、系统性炎性疾病。临床表现多样从不明原因的发热、间歇性跛行到失明。GCA早期的描述强调眼动脉和颈外动脉分支受累导致的临床表现，但GCA本身几乎可累及全身动脉。因此可以根据受累动脉的供血范围来分析各种临床表现。GCA和PMR可以是单一疾病谱的两个部分可以PMR起病，发展严重时即成为GCA。GCA和PMR具有一些相同的基本症状如乏力、体重下降、发热等。大约50%的GCA病人具有PMR的临床特点，如近端骨关节肌肉的晨僵、酸痛以及疼痛。1.全身症状病人常诉不适、乏力、发热、纳差、体重下降。发热一般为低热，偶可达40℃，部分患者可以有盗汗。GCA的不明原因发热较PMR常见。对于高龄患者出现显著的纳差以及体重下降还应注意除外肿瘤。2.与颈外动脉分支的血管炎相关的症状头痛以及头皮触痛是GCA最常见的症状，约半数以上患者以此为首发症状。GCA的头痛具有特征性健康搜索，位于一侧或双侧颞部，被描述为颅外的、钝痛、针刺样痛或烧灼痛，多为持续性，也可为间歇性枕部动脉受累的患者可有枕部疼痛，并且梳头困难，以及睡觉时枕部与枕头接触易感疼痛另外还有头皮坏死的报道耳后动脉受累时可出现耳道、耳郭以及腮腺的疼痛。下颌间歇性运动障碍以及疼痛，尤其是咬肌咀嚼时更为明显该症状对GCA具有很高的特异性，约发生于50%的GCA患者。上颌动脉以及舌动脉受累可以在咀嚼和说话时出现下颌关节以及舌部疼痛，并有舌坏疽的报道颞动脉受累时呈突出的、串珠样改变，触痛，可触及搏动，但亦可无脉。然而，颞动脉检查正常并不能除外GCA。3.与眼动脉分支血管炎相关的症状在GCA患者，视力受损是继发于眼动脉血管炎的最常见的症状也是较为严重的结果。GCA眼部受累的患者可占眼科因视力受损就诊患者的20%，其中更有60%的患者可发展为失明。近来由于对疾病认识的提高，治疗及时，失明率已大幅下降约为6%～10%。多数患者主诉为“突然的”视力受损，详细询问病史可以发现其中约40%的患者在此之前可有头痛、发热、不适以及PMR的症状体征。失明可为首发症状或在其他症状出现数周或数月后突然发生，呈无痛性，常见于头痛消失后，初期表现为视物模糊或视野缺损，可在数天之内进展为完全失明。失明可为双侧或单侧如未经治疗，对侧眼可在1～2周内受累。眼部病变通常变化较大，与受累血管的发生部位以及供血范围相关。睫后动脉供应视神经，是GCA最常受累的血管之一因此经常发生视神经缺血，检眼镜检查常可看到视神经萎缩。同样来自于眼动脉的肌支供应眼外肌，约5%的患者上述血管可以受累，出现复视以及上睑下垂，并可先于失明。视网膜中央动脉供血给视网膜，是眼动脉的终末分支，其受累较少。因此渗出、出血以及血管炎一类的视网膜病变并不常见只有不到10%的眼部受累患者与视网膜中央动脉阻塞有关。约10%的GCA患者可以出现一过性黑，约80%的未经治疗患者可以发展为永久失明。GCA合并的视力受损一般是不可逆的，其中男性患者出现视力受损的机会较女性患者多。应注意，视力异常可以是很多缺血性疾病的综合结果，如视神经、眼外肌、视交叉以及大脑本身的缺血4.与大动脉受累相关的症状约10%～15%的患者可以出现主动脉弓胸主动脉等大动脉的受累可在颈部、锁骨下、腋下或动脉分支处闻及血管杂音并可有血管触痛。大约88%的大血管受累发生在女性。典型病例发病年龄相对较小，无乏力等一般症状，常不易诊断，从发病到诊断时间较长。即使治疗有效，仍有部分患者可以在诊断GCA之后15年出现胸主动脉瘤，病理可见巨细胞浸润。这类患者颞动脉活检多阴性，较少发生头痛、下颌间歇性运动障碍以及视力改变，但在发病时常有上肢的间歇运动障碍。上述临床表现可以将大血管受累与脑动脉相区分。查体时颈部腋窝以及肱动脉可闻及杂音。大动脉受累的主要症状为上肢和下肢的间歇性运动障碍偶尔可因锁骨下动脉窃血综合征（subclavianstealsyndrome）、主动脉弓处血管狭窄出现间断的或持续性的脑缺血极少数亦可因大脑内动脉病变引起腹主动脉亦可受累，GCA可以出现腹主动脉瘤的症状以及肠坏死，但肾脏很少受累，具体原因不明。5.神经系统表现约30%的患者可以出现神经系统病变病变可能多种多样，但最常见的是神经病变、一过性脑缺血以及脑卒中，前者包括单神经病、外周多神经病并可影响上、下肢。推测上述病变皆由脑的滋养动脉受累引起，但具体原因仍有待明确。颈动脉以及椎基底动脉狭窄、闭塞可致偏瘫和脑干病变。罕见癫痫、脑血管事件或者精神失常等中枢神经系统疾病。事实上，尽管大部分的GCA病变部位在发生在弹力血管但硬膜内血管并未发现病变。然而，主动脉弓受累，包括锁骨下动脉可以导致锁骨下动脉窃血综合征以及脑缺血颅内动脉很少受累。因为颅内动脉相应的不易检查，而且老年病人经常罹患动脉粥样硬化性疾病，GCA导致中枢神经系统显著缺血健康搜索的频率并不清楚。外周神经系统受累亦较少见。6.呼吸系统虽然GCA很少侵犯肺血管，但仍有10%的患者出现显著的呼吸道受累，尤其是GCA伴有PMR症状时。呼吸道症状包括咳嗽，可有痰或无痰、咽痛或声嘶。影像学检查以及病原学检查多无异常，抗生素治疗无效。引起呼吸系统症状的原因不甚清楚，可能与局部组织缺血以及受累组织的高度易激惹性有关。7.近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵PMR是以对称性健康搜索的近端关节和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵为特征，以肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出，常呈对称性分布有时远端肌群以及关节亦可受累70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生，然后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位，直接影响患者的生活，上述症状可以突然起病，也可隐匿起病，持续数周到数月。疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重，上述症状可能较重并使患者日常活动受限，以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出现触痛，影响活动并致失用性萎缩、并且可能出现肌肉挛缩。肌力通常正常，但常因疼痛而影响评定在PMR中，虽然患者主诉很多，症状很重，但查体却很少有与此相关的阳性体征，呈现典型的症征不符。PMR可以和GCA共存。10%～15%的单纯性的PMR在颞动脉活检时提示与GCA相关。另一方面健康搜索，50%～70%的GCA患者和PMR相关。诊断为单纯的PMR患者，如出现头痛以及视力改变，应警惕除外发展为GCA的可能。8.关节症状大多数患者关节肌肉局部压痛健康搜索不明显，尤其是肩关节和髋关节，此与肌炎压痛明显的特点不同。GCA本身并无滑膜炎病变，但在膝关节，偶尔肩关节、腕关节可以出现中等量的关节积液。西班牙学者报道原发的PMR远端外周关节炎发生率为20%PMR合并GCA时关节炎的发生率为56%，而单纯GCA关节炎的发生率为11%。腕管综合征和肢端凹陷性水肿可以出现在PMR的患者，有时使诊断困难，而GCA患者缺如近年研究表明PMR关节痛并不少见以大关节如肩膝和腕关节常见胸锁关节受累亦健康搜索不少见。PMR的关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎，原发PMR也可造成关节的破坏Paice对25例PMR患者的胸锁关节进行了X线断层摄片，发现其中有11例患者有关节的侵蚀破坏，绝大多数为对称性且PMR病程多在6个月以上多中心的研究显示，PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节、脊柱和肢体带，如肩关节最常受累；另有15%～50%出现外周关节滑膜炎，以膝关节和腕关节最多见。放射性核素骨扫描显示96%的PMR患者有异常，其中80%健康搜索的肩关节和16%的手、腕、膝关节放射性核素摄取增强。磁共振（MRI）检查也显示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤MRI检查提示PMR患者膝关节关节囊外部位及软组织肿胀发生率（50%）显著高于类风湿关节炎（10%，P=0.02），而关节积液、滑膜炎、腱鞘炎发生率在两者无显著差异9.风湿性多肌痛的临床表现病人几乎均有全身症状，以发热最常见，体重减轻及乏力也很常见，有时发病较隐匿有时起病急可以有清楚的时间界限健康搜索。肌痛是本病的典型表现。早期在仅有颈肩部肌肉受累时，可误诊为冰冻肩或颈肌病。随着病情发展，肌受累范围逐渐扩大，可累及整个近端肌群包括上臂、肩臀大腿等部位晨僵可持续1～2h患者活动受限但与类风湿关节炎不同后者主要表现为小关节活动受限如扣纽扣等，本病则因近端肌群受累，出现起床、上车、从椅子上站起梳头等动作困难。约1/3病人生活不能自理。约25%病人因肩腕、膝关节处的轻度滑膜炎而表现为关节炎。此类病人往往以女性为多，且病程长，复发次数多，临床经过相对较严重。约10%的病人可出现远端肢体的水肿，多见于高龄发病患者。本病的肌痛与多发性肌炎不同往往无明显的肌无力和肌萎缩，且健康搜索不伴肌酶升高活检亦无肌炎样改变。并发症：编辑本段本病病理特征和临床表现为多系统损害，其合并症亦呈多样性。诊断：编辑本段GCA的临床表现多样，极易误诊或漏诊。老年人原因健康搜索不明的发热及血沉增快，应考虑到GCA1990年美国风湿病学会（ACR）的GCA的分类标准见表2，其中强调年龄因素。符合5条中3条或3条以上者可诊断为GCA，此诊断（符合3条或3条以上）的敏感性和特异性分别为93.5%和91.2%。PMR的诊断主要依靠临床表现，诊断标准有6条：①发病年龄＞50岁；②颈、肩胛带及骨盆带部位至少2处肌肉疼痛和晨僵时间≥1周；③ESR和（或）CRP升高；④小剂量激素（泼尼松≤15mg/d）有效；⑤无肌力减退或肌萎缩及肌肉红肿热；⑥排除其他类似PMR表现的病变如RA、肌炎肿瘤和感染等。如符合以上6条可确诊为PMR鉴别诊断：GCA和PMR的易感人群、病史特点、临床表现以及病理特点易于和其他血管炎相鉴别。应除外以下疾病：动脉粥样硬化（尤其是颈动脉的粥样硬化）、肌炎不明原因的发热、感染性心内膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、大动脉炎、结核等，此外还有甲状腺肌病伴有外周关节炎的PMR和以PMR样症状为首发的RA容易误诊Caporali等随访了116例PMR和以PMR样症状发病的RA患者，入组时94例患者诊断为PMR，22例为RA随访1年后有19例初诊为PMR健康搜索的患者发展为RA，随访结束时只有65例患者确诊为PMR。虽然外周关节的滑膜炎有助于二者的鉴别，但在疾病早期诊断仍有一定困难。治疗：编辑本段1.糖皮质激素泼尼松是治疗GCA和PMR的首选药物，能阻止眼和神经系统的缺血、抑制炎症信号健康搜索的传递、抑制来自巨噬细胞的IL-1βIL-6以及NOS-2（一氧化氮合成酶，nitricoxidesynthase-2）的产生，和来自T淋巴细胞的阿地白介素对IFN-γ的抑制则很弱。据观察，口服泼尼松60mg，3h后血清IL-6水平下降达50%，当激素水平下降时，IL-6水平又升高，提示激素诱导的IL-6水平下降是暂时的，而且只有激素用量大时对IL-6的产生才有抑制作用，大部分PMR血清IL-6的升高持续3～6个月，少数时间更长，所以过早停药、减量或隔日疗法易导致病情复发。使用糖皮质激素治疗GCA宜从大剂量开始根据临床表现以及ESR水平判断病情活动，来指导激素减量开始剂量为GCA1～1.5mg/（kgd），PMR为10～15mg/d如果患者出现急性视力受损，可给予甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）80～100mg/d静点，7～10天减量至泼尼松60mg/d。对于无GCA症状或组织学无动脉炎改变的PMR患者，健康搜索不可以经验治疗的方式给予适用于GCA的大剂量泼尼松。小剂量的泼尼松治疗具有临床表现的PMR是安全的，但应该告知PMR患者在出现头痛、视力受损以及GCA的其他表现时及时就医。PMR可在首次诊断后12～14个月转化为GCA但这种情况并不常见一般服用低剂量的泼尼松就可以防止眼疾的发生。另一方面对于疑诊GCA健康搜索的患者如出现视觉受损的症状和体征，如一过性黑部分或完全视力丧失则应积极给予激素治疗，以免延误治疗时机。激素治疗后10天以内，仍可进行活检组织学上无明显变化，不延误疾病诊断。一般的GCA症状如头痛、昏睡以及PMR的症状可在治疗36～72h后消失。增高的ESR以及缺血表现，如颞部头痛、下颌间歇性运动障碍、局部的颞动脉炎可在用药后数天消失。但消失的颞动脉搏动难以恢复，失明也是永久性的。如果患者的临床症状如期改善，但ESR水平并无下降或反而升高注意除外有无合并感染等其他影响ESR的因素对于PMR患者给予低剂量泼尼松（＜15mg/d）治疗后病情戏剧般的好转，CRP可恢复正常，ESR也开始下降，这是PMR的主要特征之一，以上改变多发生在用药后48～72h。在用药2～4周后患者的贫血以及血小板减少多能正常。此时激素可以开始减量，可每3周减2.5mg，当泼尼松减至10mg/d时，按每月1mg速度递减，维持量3～5mg/d，一般用药1～2年也有长至10年的报道，过早停药或减量太快病情易反复。如果用药1周后，患者病情无缓解，则应重新考虑诊断或是合并其他疾病。约25%～60%的GCA和PMR患者可能复发健康搜索，此时需适当加大剂量。PMR患者治疗期间的情况相差很大，有的患者用药仅需1年时间，有的需5年方可停药PMR一般是一种自限性疾病，持续2年左右，但部分患者需要低剂量的激素维持相当长的时间。对于GCA患者大剂量的激素仅用于控制症状症状缓解后应逐渐减量，根据临床症状以及ESR（或CRP）水平调节激素用量，并维持数月。有视力受损的患者通常需缓慢减量，平均使用皮质激素时间可达2年，部分患者需用药5年。随着发病时间的延长新发视力受损的几率明显减少，因此对于使用激素治疗18～24个月后复发的患者，在重新使用激素前建议重复颞动脉活检。Narvaez等回顾性分析了PMR患者和GCA患者长期治疗（长达10年）对患者的效果单纯的PMR患者49%的患者平均停用激素时间为23个月，随诊11个月无复发。这些患者的复发率高于GCA相关的PMR患者。与GCA相关的PMR患者，29%患者平均停用激素的时间是31个月维持症状缓解的时间是14个月该组患者的治疗中位时间是56个月，其中50%的患者需治疗4年以上增加复发几率的危险因素包括诊断时高龄、女性、高ESR水平以及过快的激素减量。考虑到使用激素带来骨质疏松的高危性PMR和GCA在治疗前应测定骨密度，根据情况采取相应的预防措施如果骨密度测定提示有骨质疏松健康搜索，可给予二磷酸盐降钙素或激素替代治疗。保证治疗患者钙和维生素D的日摄入量在1500mg和800IU以上可以减少骨质疏松的发生。GCA患者可在使用皮质激素后且病情静止多年才发展为动脉瘤，因此患者需要随诊胸片并进行胸主动脉腹主动脉的超声学检查。2.缓解病情药对于难治性的减量易复发的、激素依赖的PMR和GCA患者，可以考虑使用病情缓解药（DMARDs），如甲氨蝶呤（MTX）、环磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤。甲氨蝶呤的用量为7.5～25mg/周，口服肌注或静脉注射皆可CTX用量为50～100mg/d口服或0.5～0.8g/m2每月静脉点滴1次。使用DMARDs注意定期复查血常规以及肝功能。3.非甾体抗炎药10%～20%的PMR患者用NSAIDs即可控制病情，如NSAIDs使用1～2周疗效不佳应及时用激素治疗。对小剂量激素控制不好的患者可合用NSAIDs。新近研究认为，乙酰水杨酸盐（acetylsalicylicacidASA）具有抑制GCA产生细胞因子的作用。在GCA中，主要的损伤因子为IFN-γ和核因子κB（NF-κB）依赖的单核因子激素通过抑制NK-κB依赖的细胞因子（如IL-1βIL-6）的基因而控制病情的活动，但其对IFN-γ的抑制作用却很弱。实验证实ASA可以明显的抑制IFN-γ。因此可以联合ASA和激素治疗GCA既能增加疗效，还能减少激素用量4.生物制剂新的生物制剂如TNF的拮抗剂（infliximabRemicade）正试用于GCA的治疗，但GCA以及PMR的TNF-α水平并无明显增高，其临床疗效有待于进一步观察。5.联合治疗对于系统性血管炎的治疗，如韦格纳肉芽肿、川崎病，在激素治疗的基础上联合使用DMARDs常能减少复发和激素用量但文献报道这种情况在GCA却非如此，2002年，国际系统性血管炎病研究网络（InternationalNetworkfortheStudyofSystemicVasculitis，INSSYS）公布了一项为期4年多中心（16个中心）的、随机双盲对照临床试验的研究结果，该研究共入组98例诊断明确、皆为首次治疗的GCA患者入选患者分为2组每组患者都给予泼尼松1mg/（kgd）（最大剂量60mg/d），然后1组联合使用甲氨蝶呤0.15mg/（kgw），最大剂量为1.5mg/周；另一组则同时给予安慰剂。治疗12个月为一个周期进行观察分析显示联合使用并不能减少GCA的复发率，也不能减少激素的累计使用量，以及激素治疗相关的和疾病相关的严重病症，如严重的骨质疏松、失明以及锁骨下动脉狭窄。2002年，美国国立卫生院（NIH）的一项试验发现联合使用激素和乙酰水杨酸盐20～100mg/kg，可以更有效地控制炎症，减少激素用量以及减少疾病的复发。6.风湿性多肌痛的治疗非甾体类抗炎药（NSAIDs）可缓解部分症状。小剂量糖皮质激素可收到良好疗效。既能缓解症状亦可防止血管并发症不伴有巨细胞动脉炎者强的松15～30mg/d即可。剂量大于15mg/d时症状控制后即可每周减量5mg，至15mg/d的剂量低于15mg/d时减量速度宜慢，一般每月减2.5mg，维持量在2.5～7.5mg/d。通常在服用维持量强的松2.5mg/d，6～12个月以后，无任何临床症状且血沉、CRP正常时可试停药。约50%的病人可以保持稳定，而其余一半病人可能复发。当再次复发时10～15mg/d的剂量仍能奏效如小剂量糖皮质激素不能控制症状，应考虑到合并巨细胞动脉炎的可能。为试图减少糖皮质激素的用量有人合并使用甲氨蝶呤进行短期（3个月）及长期（2年）的观察未见肯定疗效。预后：编辑本段1.GCA复发以及治疗失败的定义（1）GCA复发：GCA复发是指ESR由正常升至≥40mm/h加上以下GCA的特点中的至少1项这些表现由GCA引起而非其他疾病所致。这些表现为：①发热，T≥38℃至少1周；②出现PMR；③头痛、头皮痛或触痛；④失明；⑤下颌或口周疼痛；⑥肢端间歇运动障碍；⑦与血管炎一致的动脉造影异常；⑧脑缺血或脑梗死；⑨其他证实为GCA特点的表现。（2）GCA治疗失败：出现2次不同的复发，或使用泼尼松治疗期间出现复发，且较上一有效剂量加大10mg治疗仍不能改善。2.预后PMR一般为2年期的自限性疾病，较少发展为GCA。GCA的视力受损通常是不可逆，平均需治疗2年，部分患者需治疗5年或更多健康搜索。早期报道GCA合并PMR的老年患者病死率为1%～12%健康搜索，近年来由于早期诊断和治疗的改善，其病死率和同年龄组常人无差异。预防：戒烟是预防的一项重要措施，综合国内外资料患者中吸烟者占80%～95%以上。临床上观察发现戒烟能使患者疼痛缓解，病情稳定，再度吸烟症状又加重。因此应耐心劝告病人严禁吸烟参考资料编辑本段39健康网
