巨细胞动脉炎简介
发布时间：2006-01-1816:54阅读次数：留言：选择字体：[大字体中字体小字体]【留言】【繁w】巨细胞动脉炎（GCA）是一类系统性、炎症性全血管炎，主要累及从主动脉弓发出的大、中动脉，尤其是颞动脉。典型的临床表现为颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明，患者多伴有风湿性多肌痛表现，即颈、肩胛带及骨盆带肌肉疼痛和晨僵。多发生于老年人。【病因】病因不明。推测可能是多种细胞因子调节紊乱所致的慢性炎症性血管性疾病。【临床表现】1．全身症状不明原因的发热、疲劳、体重减轻等。2．颈动脉及其分支受累的症状：头痛、头皮触痛是GCA最常见的症状，约占50％～75％。一般位于一侧或两侧颞部，通常描述为针刺痛、灼痛或钝痛，多为持续性，也可为间歇性，其他区域如枕部、外耳道、腮腺区也可出现疼痛。颌部疼痛是GCA较特异的症状，约占50％。也可出现吞咽或语言停顿，甚至可有舌痛、舌坏疽。3．眼动脉及其分支受累的症状：视力下降是GCA常见症状，失明是其严重并发症。也可出现其他眼部表现如复视、眼睑下垂、一过性视力障碍、黑嚎等。4．大动脉受累的症状：上肢间歇性运动障碍，不能梳头、下肢间歇性跛行。可有胸腹部动脉瘤形成的相应表现。肾动脉受累少见。5．其他：动脉受累表现颈动脉、腋动脉和肱动脉分布区域青紫，颈部或四肢脉搏减弱甚或消失，也可有抑郁、记忆力减退、失眠等神经精神症状，或脑卒中和短暂脑缺血发作。6．40％～60％患者伴有风湿性多肌痛表现：典型为对称性颈、肩胛带或骨盆带近端肌肉酸痛，僵硬不适，晨僵，但肌压痛和肌力减弱不明显，肌活检、肌酶谱、肌电图均正常。【实验室检查】1．血常规：50％病人有轻至中度正色素性贫血，白细胞总数及分类计数一般正常。2．血沉明显增快。3．C反应蛋白升高。4．1／3的病人有碱性磷酸酶升高。5．病理学检查：颞浅动脉或枕动脉活检，应尽量选择有压痛及有症状或怀疑有异常的动脉，长度不小于2~3cm。组织切片可见肉芽肿形成，单核细胞与多核巨细胞浸润，内膜断裂等病理改变。6．血管造影；颞动脉造影可发现血管狭窄等改变，疑有大动脉受累时可进一步做选择性动脉造影。7．多普勒血流图：采用多普勒血流图可探测血管狭窄部位。【诊断标准】1990年美国风湿病协会分类标准如下，三项阳性即可诊断GCA：1．发病年龄≥50岁。2．新近的头痛新起或与过去不同类型的局限性头痛。
3．颞动脉异常：颞动脉触痛、搏动减弱，同颈动脉硬化无关。
4．血沉≥50mm／h。
5．动脉活检异常：活检标本示动脉炎症，伴有大量单核纽胞浸润和肉芽肿性炎症，通常含有多核巨细胞。【治疗原则】1．药物治疗：（1）糖皮质激素。（2）免疫抑制剂：对于糖皮质激素有禁忌证或疗效不佳时可选用甲氨蝶呤、环磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
2．对症治疗：非甾体抗炎药如吲哚美辛等可改善发热、疼痛等症状。【留言】
