克山病
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急性心包炎克山病克山病(Keshandisease)是在1935年我国黑龙江省克山县首先发现的一种地方性心肌病,以心肌变性坏死和纤维化为主要病理特征,其主要临床表现为急性或慢性心功能不全,伴有各种各样的心律失常。本病的发病范围较广,发生在东北至西南低硒地带,涉及黑、吉、辽、内蒙、冀、豫、鲁、晋、陕、甘、宁、川、滇、黔、藏、皖、鄂等16个省及自治区。有明显的多发季节和多发年,在北方各省急型克山病主要发生在冬季,而西南方和山东山区地区以亚急性型发病为主,多集中在夏季。在多发年的多发季节,病区人群的最高检率达80%。在发病人群中,以农村人口为主,多见于妊娠及哺乳期妇女及学龄前儿童。发病原因与硒摄入不足有关,血硒降低造成血中超氧化物歧化酶活力下降,导致心肌损伤。此外,与徽量元素镁、铝及营养缺乏有关,近年发现部分与病毒感染等因素有关。
可分为四种类型:
1、急型(急性充血性心力衰蝎)起病突然,或慢型基础上急性发作,有头晕、头部不适、恶心、头晕、剧烈呕吐、呼吸困难,严重心律失常者可发生心源性昏厥。患者面色灰暗,四肢厥冷,脉细,血压低,心音低,有室性奔马律,心尖收缩期杂音,部分有各种心律失常,偶出现阿-斯综合征、两肺干湿罗音、肝脏肿大。
2、亚急型发病稍缓,常在1周内发展到急性心力衰竭,儿童多见,常有轻微发热、咳嗽、神萎、纳呆,时伴脐周疼痛。
3、慢型(慢性充血性心力衰竭)由急型或亚急型迁延而来,病程超过3个月,主要表现为充血性心力衰竭。
4、潜在型为最多见的类型,症状最轻,常在普查中发现。劳动时出现头晕、心悸或呼吸困难、心脏增大,有室性心律失常。
尚无特异性诊断指标,需要结合流行病学特点及临床表现,配合辅助检查资料,排除其他原因的心脏病,综合分析作出诊断。主要的辅助检查有:
1、心肌酶升高,T淋巴细胞功能降低,抗心肌抗体、免疫复合物滴度升高。
2、心电图示各种心律失常,以室性早搏及右束支传导阻滞最常见,可有S-T改变、低电压、Q-T间期延长,急型患者胸导联见ST段抬高,酷似急性心肌梗死表现。
3、X线示全心扩大、肺淤血和胸腔积液;慢型心脏阴影边缘局部僵直,心尖搏动减弱。
4、超声心动图心腔扩大,左心室后壁及室间隔活动幅度降低。
一般认为克山病临床诊断应具所有以下三个指标:
(1)有下列的一项或多项心肌病变的特征:①心脏增大;②严重心律失常;③严重心室内传导障碍;④心电图示心肌损伤的图型(ST段与T波异常,QT延长和低电压)。
(2)发病符合克山病流行病学的特点(地区性、时间性和人群性)。
(3)基本能排除其他病因的心肌病变。
此外,克山病需与以下疾病进行鉴别:
(1)扩张型心肌病因缓慢起病,以心脏扩大,进行性心衰为主要表现,易与慢型克山病混淆,但本病不具流行病学特点,心脏扩大常伴不同程度室壁肥厚,左室上下部病变及功能减退均为一致性。
(2)病毒性心肌炎无地方流行趋势,呈散发性,无明显发病季节,心电图相对以异位节律多见,尤其是各种早搏,急性期心脏扩大不明显,对心功能的影响也不如克山病严重,多数可治愈,而急型克山病以心源性休克为主要表现且病死率甚高。
1、急型早期发病病人,早期确诊病人,就地治疗为其治疗原则。治疗方法主要有:(1)大剂量维生素C,每次5~10g静脉推注,2小时后重复1次,可用时选用改善心肌代谢药物,如辅酶A,辅酶Q10,三磷酸腺苷,VitB6、肌苷等,如经维生素C补充血容量后血压仍未回升,可应用多巴胺,多巴酚丁胺,阿拉明等升压药物。(2)亚冬眠疗法:冬眠灵25mg,异丙嗪25mg,哌替啶50mg肌注。
2、亚急型及慢型应在病区开展家庭病床治疗。治疗主要针对充血性心力衰竭。洋地黄药物应谨慎长期服用,待心功能基本恢复正常方可停药。
3、潜在型不需治疗,定期体检,进行生活指导。
1、注意环境卫生和个人卫生,保护水源,改善水质,改善营养条件,防止偏食。对孕妇、产妇、儿童应加强营养。
2、可服用亚硒酸钠片预防本病。通常采用每10日口服一次,每次量按年龄为:1~5岁为1mg,6~10岁为2mg,11~15岁为3mg,16岁以上为4mg。
3、在病区建立和健全防治机构,培训农村医师,进行长年综合预防,通过病情监测发现早期病人,及时给予治疗。