囊状淋巴管瘤

中文名：囊状淋巴管瘤

英文名：cysticlymphangioma

别　名：囊状水瘤；囊性淋巴管瘤

概述：囊状淋巴管瘤（cysticlymphangioma）又称囊状水瘤，是由原始淋巴管发育增生形成的肿物，是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。故本病多见于儿童健康搜索，一般不自行消退，但病程缓慢发生部位以头颈部为多，以无痛性囊性肿大为主要特征手术切除和坏死疗法治疗效果良好。

流行病学：是一种先天性发育畸形，故本病多见于儿童。

病因：胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时出现错构使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，从而导致淋巴系统的循环障碍

发病机制：在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通就产生囊状淋巴管瘤（cysticlymphangioma）。因颈部淋巴囊形成最早，体积最大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在。它们实际上是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及的部位这一现象，加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成，认为属于真性肿瘤。但是，淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞导致淋巴液聚集形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变，仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅阻塞，致使其近侧扩张，以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下者，但也有相当多在成年后出现。组织病理示囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔，囊壁菲薄，被有内皮细胞，囊腔常呈多房性，内含有淡黄色的水样液体。有时可见平滑肌通常位于真皮深部，也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其它辅助检查：1.B超、CT检查有助于确诊，了解病变部位和范围2.透光试验阳性。

临床表现：最常见于颈部，亦可见于腹股沟、骶、臀等处位于颈部者，多于出生时即已出现，通常位于颈后三角部位，左侧多于右侧，向下可延伸至锁骨后、腋下甚至纵隔；向上可波及领下及口底。肿物呈多房性，表面皮肤正常，触之柔软，有囊状感，透光试验阳性。穿刺可抽出草黄色液体一般增长缓慢，如并发感染或囊内出血，肿物可迅速增大，压迫呼吸道及消化道而出现相应症状。

1.气管食管压迫症个别颈部囊状水瘤者，在上呼吸道感染时，致正常的淋巴管发生阻塞淋巴液回流入囊内使囊肿可突然增大产生气管食管压迫症状，引起呼吸和吞咽困难

2.淋巴管炎囊状淋巴管瘤易感染引起囊腔化脓或淋巴管炎。

诊断：根据临床特征一般诊断无困难

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

1.手术切除原则上应尽早手术切除，并力求彻底。但由于肿瘤壁菲薄如纸，往往累及邻近血管、神经及周围组织，故术中出血较多，囊壁难分离、易破裂，舌下神经和面神经下支易被忽略切断，导致术后面部畸形和复发等健康搜索。

2.坏死疗法坏死疗法可克服手术治疗缺点，治疗安全、效果好，治愈复发少，操作简单，健康搜索不受年龄和部位限制。方法：取卧位或易暴露囊状水瘤病变位置。局部消毒后，在肿瘤较低部位穿刺。抽净肿瘤内液体后注射肿瘤灵药液。药量为抽出液体量的1/4～1/3，第2～3天进行第2次治疗，3～4次为1疗程，绝大多数患儿经1疗程可治愈3.对症治疗囊状水瘤较易发生感染，致淋巴管发生阻塞，或囊腔感染化脓，预后严重应积极抗感染治疗如肿胀阻塞口底、舌根、咽部，则需做气管切开以缓解呼吸困难。

预后：淋巴管瘤绝大多数为良性，但具有不断生长和浸润周围组织的特征，手术切除不彻底，可以复发。

预防：目前没有相关内容描述。