克罗恩病
（节段性结肠炎；肉芽肿性回肠炎或回肠结肠炎）
一种非特异性慢性透壁性炎症,最常累及回肠远端和结肠,但也可发生于胃肠道任何部分.
病因学和流行病学
克罗恩病的根本原因未明.有证据表明遗传性素质导致机体对外环境,饮食,感染因素产生不能调节的肠道免疫反应.然而,激发的抗原还未被证实.吸烟似乎与克罗恩病的发展或恶化有关.
过去的几十年以来,在北欧的西方居民及安格鲁-撒克逊种族的后代,第三世界的人群,黑人和拉丁美洲人中,克罗恩病的发病率越来越高,但在两性中大致相同,在犹太人中更为常见.约1/6患者在第一代亲属中至少有一个患有同样的疾病或溃疡性结肠炎,但后者较少见.大多数始发于30岁前,发病率高峰在14~24岁之间.
克罗恩病最早出现的粘膜病变是隐窝炎症性受损（隐窝炎）和隐窝脓肿,可发展为极小的局灶性口疮样溃疡,通常位于淋巴样组织结节上面.有些病例,上述病变消退；但在其他病例中,炎症过程发展为巨噬细胞和其他炎症细胞的侵入和增生,有时形成无干酪样坏死性肉芽肿,伴有多核巨大细胞.
透壁性炎症波散导致淋巴水肿和肠壁增厚,最后引起广泛纤维化.片状粘膜溃疡及纵向和横向的溃疡与粘膜水肿的发展,往往产生一种典型的"鹅卵石"样外观.相连的肠系膜增厚,并有淋巴水肿；典型时,肠系膜脂肪可延伸到肠道浆膜的表面.肠系膜淋巴结常肿大.透壁性炎症,深度溃疡,水肿,肌肉增生和纤维化引起深窦道,瘘管,肠系膜脓肿及梗阻,这些都是主要的局部并发症.
肉芽肿可能发生在淋巴结,腹膜,肝脏以及肠壁的各层中,有时剖腹探查或腹腔镜检查可发现粟粒状结节.虽然肉芽肿是特征性病变,但是高达50%患者无这种肉芽肿的存在,所以不能成为诊断克罗恩病的必要条件.它们与临床病程也无明确的关系.
病变肠段与临近正常的肠段（"跳跃区"）有明显的界线-因此命名为节段性肠炎.在所有的克罗恩病例约35%累及回肠（回肠炎）；约45%累及回肠和结肠（回肠结肠炎）,主要侵犯右半结肠；约20%只累及结肠（肉芽肿性结肠炎）.偶尔可见全部小肠受累（空肠回肠炎）,罕见有胃,十二指肠或食管受累.1/4~1/3也可累及肛周区域.
症状,体征和并发症
最常见的征象为伴有腹痛的慢性腹泻,发热,食欲不振,体重减轻,右下腹包块或腹胀.然而,许多患者最初以"急腹症"出现,酷似急性阑尾炎或肠梗阻.约1/3病例有肛周疾病史,特别是肛裂和肛瘘,有时成为最突出甚或是最初的主诉.在儿童患者中,肠外表现往往较胃肠道症状更明显,可出现关节炎,不明原因的发热,贫血,发育迟缓症状,而不见腹痛或腹泻表现.
克罗恩病最常见的病理类型：（1）炎症型,以右下腹疼痛和压痛为特征；（2）由肠狭窄引起的复发性部分肠梗阻,可有严重绞痛,腹胀,便秘和呕吐；（3）弥漫性空肠回肠炎,伴有炎症和梗阻,可导致营养不良和慢性衰竭；（4）腹部瘘管和脓肿,往往在晚期发生,常引起发热,腹部痛性包块及全身性消瘦.
肠梗阻；肠-肠,肠-膀胱,腹膜后或肠-皮肤瘘管的形成以及脓肿形成是常见的炎症并发症.偶尔发生肠出血,穿孔以及小肠癌变.当仅有结肠受累时,临床表现与溃疡性结肠炎很难区别.
肠道外征象可分为：
常与肠道疾病的活动性呈平行的合并症且可能有反映肠道炎症的急性免疫学或微生物学的伴随现象：周围性关节炎,巩膜外层炎,口疮样口炎,结节性红斑,坏疽性脓皮病.这些症状可见于1/3以上因炎症性肠病而住院的患者.在结肠炎患者中出现的频率是病变仅局限于小肠者的2倍.当有肠道外征象时,其在1/3左右患者中呈多样性.
与炎症性肠病相关但其经过呈独立性的疾患：关节强直性脊柱炎,骶髂关节炎,眼色素层炎,原发性硬化性胆管炎.关于这些综合征以及克罗恩病（和溃疡性结肠炎）与HLA抗原B27遗传学的相互关系在下面的溃疡性结肠炎肠外并发症中讨论.
与肠道生理学紊乱直接有关的并发症：由于尿酸代谢紊乱性疾病,尿液稀释和碱化障碍以及膳食中草酸盐的过度吸收可引起肾结石；尿道感染,特别是在伴肠-尿道瘘管形成时；由于肠道炎症过程向腹膜后扩展使输尿管受压,从而引起输尿管积水和肾积水.其他与肠道有关的并发症包括吸收不良,特别是在回肠广泛切除或因小肠慢性梗阻或瘘管形成而致细菌过度生长的情况下；与回肠对胆盐重吸收障碍有关的胆石症；继发于长期炎性和化脓性疾病的淀粉样变性.可由于凝固性过高,伴有凝血因子水平的改变及血小板异常,可导致血栓栓塞性合并症,往往伴有严重病变活动.
