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郎-奥韦综合征的辅助检查

2009-12-02 jbk.panjk.com A +

郎-奥韦综合征的辅助检查

郎-奥韦综合征(Renda-Osler-WeberSyndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(HerediataryHemorrhagicTelangiECTasin)、Babington病、Goldstein综合征,郎-奥韦综合征系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病,其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,从而引起皮肤粘膜出血,发生于消化道粘膜,引起消化道的出血。一旦出现疑似症状应及时进行诊断,那么,郎-奥韦综合征应该如何诊断呢?

郎-奥韦综合征的辅助检查如下:

1、实验室检查常无阳性发现,血小板计数、凝血功能正常,若合并有遗传性凝血因子缺管道时可出现凝血酶原时间延长。

2、甲皱微循环检查可见毛细血管袢迂曲扩张。

3、有消化道出血者,胃肠道X-线检查无阳性发现。

4、胃镜或纤维结肠镜检查可见消化道粘膜有扩张的血管瘤病变。

另外,郎-奥韦综合征应注意与出、凝血障碍性疾病相鉴别。

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