雷诺综合症是动脉痉挛性疾病,是由于肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合征。
可分为原发性和继发性二类。
原发性者即雷诺病,本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。
继发性者又称雷诺现象,即有引起雷诺现象的基础疾病。
临床上较常见和重要的是后者,约占本症的2/3。而雷诺病则少见。
雷诺病的病因尚不明确,可能与神经内分泌功能紊乱有关,因某些病例每于经期加重。患者常有家族史,亦可能与遗传有关。好发于青年女性。
雷诺现象可见于很多原发的基础疾病,最常见的是结缔组织疾病,特别是硬皮病。系统性红斑狠疮、血管炎、类风湿性关节炎、皮肌炎等亦可发生。其他原因有:动脉粥样硬化性闭塞症、冷球蛋白血症、神经血管受压性疾病如胸廓出口综合征、长期应用震动性工具的职业病如气锤病等。此外,应用某些药物如麦角和β阻滞剂等亦可引起。
雷诺现象继发于结缔组织疾病的多见于女性;男性则多为中老年患者继发于动脉粥样硬化性闭塞症。
【临床表现】
雷诺综合征以阵发性四肢肢端(主要是手指)呈现苍白、青紫、潮红的改变为其特点,同时伴有冷、麻、针刺样疼痛等临床症状,常因情绪激动或受冷刺激所诱发,特别是在冬、春季发病为多,遇暖可缓解。病情严重者会出现肢端的溃疡或坏死。
【辅助检查】
冰水试验:即令患者双手(或足)浸入4℃冷水1min后看是否发生皮肤变化,阳性率约75%。
血液及免疫功能检查:主要包括抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗天然DNA抗体、抗人球蛋白实验、Scl-70抗体、抗微粒体抗体和冷球蛋白实验等,以确定有无基础疾病存在,以治疗基础疾病。
目前雷诺综合征仍没有确定的、可治愈的治疗方案,治疗目的主要是减轻或缓解症状。
1.支持治疗:
轻型雷诺现象多数可以通过生活方式的改变等保守的非药物治疗得到缓解:如戒烟、避免寒冷暴露。为了减少暴露,不仅仅是肢端而是整个身体,应该使用包括手套、鞋套、帽子等护具。而且应该避免使用缩血管药物,比如β受体阻滞剂、安非他明、可卡因、抗充血药物、避孕药以及咖啡因。而减振工具的使用或者转换工种则有利于减少手臂振动综合征的发作频率及严重程度。
2.扩血管药物:
如钙离子拮抗剂尼莫地平,抗交感神经制剂利血平等,但多数效果不佳。
3.胸腔镜下胸交感神经节切除术:
需全麻下手术,费用较高,创伤较大。
4.开胸胸交感神经节切除术:
较胸腔镜手术创伤更大,目前已较少应用。
5.尺、桡动脉、指动脉或肱动脉外膜剥脱术:
需要沿相应动脉行数个较长切口,分离剥离血管外膜,创伤较大,术后切口瘢痕较大,影响外观。
6.化学性胸/腰交感神经节切除术:
在X线定位的帮助下,经患者背部穿刺、注射药物,破坏胸2或胸3交感神经。经此治疗后,多数患者的症状很快就能得到缓解。
北医三院血管外科在国内率先应用化学性交感神经切除术这一新的微创治疗方法,效果与胸腔镜相同,而且创伤小,费用低,住院时间短,并发症较轻,复发后仍可再次治疗,是治疗雷诺氏综合征较为理想的方法。至今已采用这一方法治疗近百名患者,即时有效率为87.2%,随访3年后的有效率为67%。这一治疗方法的主要并发症是气胸,但大部分情况下出现的气胸量较少,大多可以自行吸收,少数无法自行吸收的可通过抽气或胸腔置管引流而治愈。