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雷诺综合症

2009-12-02 www.91sqs.com A +

雷诺综合征以往称为雷诺病,是由血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病,以阵发性四肢肢端(主要是手指)呈现苍白、青紫和潮红的改变为其特点,同时伴有冷麻、针刺样疼痛等临床症状,常因情绪激动或受寒冷刺激所诱发。
一、病因:主要为肢端小血管的痉挛引起,其原因未完全明了,多在寒冷季节发作或加重。多见于女性,伴有神经过敏症者症状更加明显,病情在妊娠期减轻、月经期加重,故认为与中枢神经系统功能失调、促使交感神经功能亢进以及内分泌功能失调有关。也有学者认为与1.先天性血管缺陷:由于肢体小动脉本身的缺陷,对正常的生理现象及刺激表现出过度反应,长期的血管痉挛致使动脉内膜增生、血流不畅。若有其他使小动脉血流减少的因素,即可诱使本病发作。2.:其他因素:各种阻塞性动脉病变,如闭塞性动脉硬化、血栓性脉管炎等;各种不良理化因素的刺激,如动脉创伤、寒冷的刺激;药物的不良作用,如麦角、重金属盐(铅,砷中毒)、聚氯乙烯、B-受体阻滞剂、细胞毒性药物、避孕药等;影响神经血管张力的疾病,如颈肋、胸廓出口综合征、前斜角肌综合征、周围神经炎、脊髓空洞症等。
二、临床表现:1.症状:本病起病缓慢,多见于青壮年女性,病情常在月经期和绝经期加重。一般在受寒冷刺激或情绪激动后发作,特别是在手指接触低温后发作,冬季多见。病变累及部位一般在上肢,常为双侧,对称性,足趾较为少见。疾病发作时,局部伴有冷、麻、针刺样疼痛或其他感觉异常。局部加温、搓揉可以减轻症状。2.体征:主要累及上肢,以肢端的体征最为显著,很少累及下肢。典型的发病过程是当肢端受到不良刺激后,手指肤色先变苍白,继而青紫,后转潮红,然后再恢复到正常颜色。因为开始时动脉痉挛,毛细血管灌流减少,故皮肤变苍白;几分钟后,由于局部缺血缺氧,致代谢产物蓄积,使小动脉和毛细血管扩张,小动脉的痉挛得到一定改善,容许少量血液流入毛细血管,但仍有缺氧,故出现青紫;潮红则是因流入毛细血管的血流增多所致。发病过程中,桡动脉搏动常存在。发病持续时间一般每次为15-30分钟。病程较长者,手部皮肤可变薄发亮,指尖变细,鱼际区肌萎缩,少数可有指间溃疡和指骨骨质疏松表现,这些均为局部营养不良的表现,有相当一部分病人可伴发硬皮病。
三、诊断及鉴别诊断:主要诊断依据:(1)青壮年女性多见,月经期和绝经期发病或加重;(2)发病时四肢肢端皮肤对称性苍白,继而青紫,最后充血潮红,多累及手指,有局部发凉、麻木和针刺样疼痛。(3)寒冷刺激可诱发本病发作。(4)少数患者伴有局部皮肤营养不良。(5)发病时末梢动脉搏动良好。
辅助检查:(1)冷水激发试验:将指(趾)浸于4摄氏度冷水中1分钟可诱使典型发作。(2)握拳试验:双手握拳1-2分钟后,在弯曲状态下放开,可诱使典型发作。(3)微循环试验:用微循环仪检查甲皱可见手指总血流量减少,冷刺激时毛细血管数量减少,管径缩小。(4)热像图检查:可提示患肢温度下降,血流减少。(5)其他:个别病人X线检查可见末节指骨骨密度降低。
鉴别诊断:本病主要应与雷诺现象相鉴别,两者的临床症状相似,均有阵发性指端皮肤色泽的改变。但后者可找到致病原因,包括胸廓出口综合征,气锤病、红斑狼疮、闭塞性动脉粥样硬化症、血栓闭塞性脉管炎和腕管综合征等。后者长期有手发绀发作史,且常伴有剧痛,但都没有典型发作的雷诺综合征的症状,必要时可借助其他检查以明确诊断。
四、治疗:
1.一般治疗
(1)注意保暖,尽量避免患肢在寒冷环境下暴露,常戴手套和穿厚袜子,最好在温暖和不潮湿的环境下工作,这对症状轻而发作不频繁者,往往能达到治疗效果。
(2)严禁吸烟。
(3)保持良好的心理状态,避免情绪波动。
2.药物治疗主要是应用解痉、扩血管药物,但疗效不确切。
(1)妥拉苏林:25-50mg,一日4-6次,餐后口服,对局部疼痛严重者,剂量可增至50-100mg,每日总量可达600mg.或25-50mg加生理盐水20ml静脉或动脉注射,一日1-2次。也可肌肉注射。
(2)烟酸:肌肉注射,50-100mg,一日3-4次;静脉注射,10-50mg,一日1次;口服,10-20mg,一日3-4次。
(3)酚托拉明:25-100mg,口服,一日4-6次。
(4)利血平:0.25-0.5mg,口服,一日3-4次;或0.5mg溶于2-5ml生理盐水中作肱动脉注射;或0.5mg溶于50ml生理盐水中,作局部静脉内交感神经阻滞。
(5)盐酸罂粟碱:30-60mg,一日2-4次,口服或皮下注射。
(6)其他:如苯苄胺、氢化麦角碱(海特琴)、地巴唑和B族维生素类药物。
3.局部处理手指局部可用2%硝酸甘油软膏涂抹,一日3-4次;肢端有溃疡时,用3%的硼酸溶液浸泡,一日3-4次,局部用抗生素软膏。
4.神经阻滞疗法
(1)星状神经节阻滞:适用于上肢受累者。用1%利多卡因8-10ml,双侧交替阻滞,一日1次,效果显著。
(2)臂丛神经阻滞:适用于上肢受累者,用0.5-1%利多卡因或0.125%布比卡因15-20ml行肌间沟或腋路臂丛阻滞。
(3)腰交感神经节阻滞:适用于下肢受累者。通常需同时阻滞L1,L2,L3交感神经节。用1%利多卡因或0.25%布比卡因,每个神经节注射5-7ml。对局麻药反复使用疗效不佳者,可用神经破坏药如无水乙醇或7%-10%酚甘油。
(4)硬膜外腔神经阻滞:上肢受累者选C5-7间隙穿刺,下肢受累者选L1-L4间隙穿刺。置管或单次硬膜外给药,选用药物为0.125%-0.2%布吡卡因或0.5%-1%利多卡因,颈部用药量为5-10ml,腰部用药量为10-20ml.
5.理疗可使用光疗、热疗、按摩和直线偏振光近红外线照射等疗法。
6.手术治疗仅用于上述疗法无效且症状进行性加重者。上肢受累者行T2-3交感神经切除术,下肢受累者行L1-3交感神经切除术。
7.中医辨证施治

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