慢性粒细胞白血病误诊为类白血病反应1例首席医学网2009年08月05日09:39:22Wednesday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：胡志勇童燕作者单位：438200湖北黄冈，湖北省浠水县人民医院检验科
加入收藏夹【关键词】慢性粒细胞白血病；类白血病反应；误诊
笔者在某血液病研究所学习期间，参与并纪录某县级医院送检血液病会诊1例。该县级医院第1次骨穿形态学上诊断为类白血病反应，为病人行脾切除术，术后第2天开始，白细胞、血小板计数均迅速升高。疑形态学诊断有误，作第2次骨髓穿刺同时取染色体样本送会诊，最终诊断为慢性粒细胞白血病（CML）。现报告如下。
李某，女，48岁，农民，诉腹胀月余，无出血、发热、乏力、多汗、胸骨压痛等症状，体重无明显减轻。肝脏、全身淋巴结未见肿大，脾大肋下3指。血常规：WBC31.4G/L、RBC4.99T/L、HGB121g/L、PLT282G/L，临床疑为白血病。外周血涂片：中性晚幼粒1.0%、中性杆状9.0%、中性分叶80.0%、嗜酸性杆状+分叶2.0%、淋巴6.0%、单核2.0%，偶见晚幼红细胞，成熟粒细胞可见中毒颗粒及空泡，少数粒细胞可见分叶过多，成熟RBC轻度大小不一，PLT散在、小丛易见，大小不一，可见大PLT。骨髓涂片：早幼粒0.5%、中性中幼粒12.0%、中性晚幼粒15.0%、中性杆状18.0%、中性分叶35.5%、中幼红4.0%、晚幼红4.0%、淋巴6.0%、单核1.0%，全片见巨核细胞18枚，其中颗粒巨5枚，产板巨13枚，PLT散在、小丛易见，大小不一，可见大PLT。细胞学诊断：类白血病反应。临床行脾切除术，术后第2天查血常规WBC54.0G/L、RBC3.39T/L、HGB84g/L、PLT1420G/L；第3天查血：WBC70.1G/L、RBC3.19T/L、HGB79g/L、PLT1725G/L。疑临床诊断有误，作第2次骨髓细胞学及Ph染色体样本送检。外周血涂片：中性中幼粒1.0%、中性晚幼粒0.5%、中性杆状6.0%、中性分叶88.0%、嗜酸性杆状+分叶1.5%、淋巴0.5%、单核2.0%，偶见幼粒细胞，可见小巨核细胞，见较多晚幼红细胞，成熟粒细胞易见中毒颗粒及空泡，少数粒细胞可见分叶过多，成熟RBC大小不一，PLT散在小丛易见，可见成片分布PLT。骨髓涂片：原粒0.5%、早幼粒2.5%、中性中幼粒9.0%、中性晚幼粒10.0%、嗜酸性晚幼粒0.5%、嗜酸性杆状+分叶3.0%、中性杆状13.0%、中性分叶51.5%、中幼红2.0%、晚幼红3.5%、淋巴3.5%、单核0.5%，全片见巨核细胞33枚，PLT散在小丛易见，易见成片分布PLT，大小不一，易见大PLT，偶见巨PLT。碱性磷酸酶（NAP）积分：0分。形态学诊断：慢性骨髓增殖性疾病（CML？）；结合Ph染色体（+），临床诊断为CML。经口服羟基脲治疗，4天后WBC、PLT开始下降，渐降至正常水平。
类白血病反应是由于某些因素（如感染、恶性肿瘤、急性中毒、急性溶血、急性大失血等）所激发的类似白血病的血象反应［1］。粒细胞型类白血病反应较为常见。一般WBC计数多达30G/L以上，或外周血出现幼稚粒细胞；血象中成熟中性粒细胞浆中往往出现中毒颗粒及空泡，骨髓象除了增生、左移及中毒改变外，无白血病的形态畸形等，无染色体异常。CML是临床上很常见的一种骨髓粒系细胞异常增生慢性恶性疾患，一般病程较长（平均3年），初期无任何症状或症状轻微，起病缓慢，常因其他疾病就诊时或发现脾大或WBC总数明显升高，始被诊断。早期症状往往是乏力、低热、体重减轻等代谢亢进表现或者左上腹不适，食后胀满感。巨脾是最突出的体征，但也有脾不大者。肝脏常轻度肿大，淋巴结肿大较为少见，胸骨可有压痛［1］。血象特点是外周血总数明显增高，特别是各阶段中性粒细胞大量出现在外周血中；嗜酸和嗜碱粒细胞亦明显增多；血小板增加［2］。细胞遗传学研究90%以上有Ph染色体t（9；22）（q34；q11），分子水平有Bcr/Abl融合基因。病程可分慢性期（2～6年），加速期（1～1.5年）和急变期（3～6个月）［3］。此例病人在初诊时，血象WBC总数升高达31.4G/L，分类成熟粒细胞占87.0%，幼稚粒细胞占1.0%，偶见幼稚红细胞；骨髓象成熟粒细胞比值亦较高，占53.5%,且血象与骨髓象嗜酸、嗜碱粒细胞比值不高，成熟粒细胞胞浆中易见中毒颗粒及空泡，无明显病态造血依据。在当地医院无条件开展染色体及Bcr/Abl融合基因检查，误诊为类白血病反应，但忽视了此病例无明确导致粒细胞明显增高的病因，且脾脏肿大（肋下3指）不易解释，故慢性骨髓增殖性疾病是不能完全排除的。所以临床医生在未确诊的情况下，一旦切除脾脏，失去脾脏的贮血功能，外周血中WBC、PLT迅速升高，外周血中出现较多幼红细胞，尤以体积较小的晚幼红细胞多见，甚至出现小巨核细胞，巨PLT等病态造血现象。连续使用大剂量抗生素，WBC未见下降。所以结合病人的病程、临床表现、细胞形态学及NAP积分，形态学上诊断为慢性骨髓增殖性疾病可能性较大，排除类白血病反应。再者Ph染色体（+），最终诊断为CML。病人口服羟基脲治疗，血象恢复正常水平出院并随时复诊。
笔者参照血液病诊断与疗效标准（第二版）国内诊断及分期标准，此病例虽符合1．Ph染色体（+），但（1）条中不成熟粒细胞＞10%和（2）条中以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主均不符合，故笔者认为此例病例虽最终诊断为CML，但形态学方面并不经典，是一例不经典CML，有别于“不典型CML”（WHO分类中将形态学、临床表现符合CML，而无遗传学改变者称为“不典型CML”）。
如上例形态学上不经典的CML在临床上并不少见，故某些医院在无条件开展化学染色、Ph染色体及分子基因检查手段，单从临床表现、形态学上鉴别诊断类白血病反应与CML，尤其是鉴别诊断类白血病反应与形态学不经典的CML，应更慎重。
【参考文献】1袁毓贤，李文成，《实用血液学图谱》。北京：人民卫生出版社，1997：2112.2王凤计编著.《血液学图谱》.天津：科学技术出版社，1980：2.3林凤茹.WHO关于MDS.MD/MPDCMPD的分类和诊断标准.河北医药,2004,26（3）：227.
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