镰状细胞病应该如何治疗？纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁.常见的死因是并发感染.多发性肺栓塞.重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭.由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物.因而治疗是对症的.脾切除与补血药物无用.输血可用于非常严重的贫血（例如再生障碍危象伴有严重感染）.但不用于治疗疼痛危象.一般说来.对该危象的治疗应使用有效的经口或经静脉输液.可给予包括麻醉剂在内的镇痛剂（按时.常需要高剂量）以控制疼痛.危象可能持续5天.公认的输血适应证为出现心肺症状（特别是在血红蛋白<5mg/dl时）或体征（例如高输出量心力衰竭或血氧过低.氧分压<65mmHg）或存在其他危及生命的情况而改善供氧会有益时（例如脓毒血症.严重感染.脑血管意外.器官衰竭）.在全身麻醉和手术前.亦主张输血和置换红细胞.目的在于将血红蛋白A含量维持在>50%.然而其疗效尚未证实.慢性输血疗法看来可防止脑血管出血复发.该疗法推荐用于18岁以下的脑血管意外患者.疗程≥3年.一般每3~4周一次.以维持HbA达总Hb的50%~70%.对难以愈合的腿部溃疡和妊娠期的患者亦主张用输血疗法.由于治疗的目的是使镰状细胞的浓度<30%.血细胞的比积≤46%.部分交换输血通常是最佳措施.部分交换或多次输血可以阻断疼痛危象的频繁发作周期.部分交换输血可在体外血细胞分离机进行.经分离机从患者血中选择性去除病变红细胞.正常人红细胞（含HbA）持续输入达到预期的HbA浓度>50%（可经Hb电泳测出）.小心使血细胞比容维持在<46%.以不至于发生高血粘度症.多次输血方法以同样的目的输入正常红细胞.用于血细胞比容<22%~24%的患者.正常红细胞可抑制内生性镰状细胞的生成.由于正常红细胞寿命较长.在总体细胞增加时.镰状细胞比例将降低.预防性地使用抗生素.肺炎球菌疫苗）.对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法.这些措施已使死亡率降低.尤其在童年期.由于胎儿血红蛋白（HbF）增高的镰状细胞综合征患者似乎可防止某些不良后遗症.羟基脲.一种核糖核苷酸还原酶抑制剂.可提高胎儿血红蛋白含量.可降低50%疼痛危象的发生率.并可减少急性胸痛危象和输血的需要.此外.骨髓移植疗法在少数病例取得成效.然而神经系统后遗症似有增加.近年认为基因疗法是最有希望治愈本病的措施.
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