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皮肤纤维组织细胞瘤

2009-12-02 www.tuubee.cn A +

拒MFH被定义为软组织肿瘤,它可以来自许多实质器官的支持结构。实际上,骨和其它器官都有过描述。这些部位的发生率、生物学潜能、诊断标准还没有完全定义。

MFH样肿瘤的诊断进展

拒强调尽力寻找分化谱系,目前尚无诊断进展的指南。然而,仔细和/或广泛取材,并使用辅助技术特别是免疫组化,应该是两个重要原则。

仔细和/或广泛取材任何类似MFH的肿瘤的诊断进展,都应该从仔细取材开始,以寻找有助于识别分化谱系的区域。如果最初取材的切片对识别分化谱系没有帮助,再次取材可能有助于发现较分化区域,或至少能发现一些初次取材未见的诊断特征。一个研究中[21],3个后腹膜的去分化脂肪肉瘤最初都被诊断为MFH,这是因为取材不够。

免疫组化MFH样肿瘤的诊断,现在强调免疫组化的重要性,单独依据形态学诊断的MFH已经不被承认。因MFH的诊断是排除性的,可能需要广泛使用一组免疫组化,以排除不同的分化谱系。现在没有一个明确指南规定免疫标记物应该有多广泛,但问题应该寻求免疫标记物的正确使用[12]。免疫标记物的组合,应该从广谱分化开始,如VIM用于间叶分化,CK用于上皮分化。然后根据临床和组织学所怀疑的方向,增加更特异标记物。典型的未分化多形性肉瘤呈VIM+而其它分化谱系的标记阴性(图6)。与传统认识相反,组织细胞标记物(CD68,α1-antitrypsin抗胰蛋白酶,α1-antichymotrypsin抗胰蛋白酶,XIII因子)不再有助于MFH的诊断,因为这些标记物无特异性,不能支持MFH的明确诊断[22-24]。

电镜组织形态学和免疫组化不足以作出特异性诊断时,电镜可能有助于寻找MFH样肿瘤的分化谱系。免疫组化不能识别肿瘤时,电镜可能提供答案,特别是肿瘤表达蓄明显异常标记物时。例如,未分化多形性肉瘤灶性表达CK或散在SMA的现象并不少见,不要认为是癌或即性分化的证据。此时,电镜可以通过发现特征性超微结构生物以证实分化谱系[25]。

分子技术大量研究报道了MFH中的不同遗传学异常,但明确可靠的遗传学数据仍没有,这限制了分子技术在诊断中的用途,至少现状如此[26]。

在进一步使用辅助技术之前,通常推荐仔细取材和IHC研究,以努力确诊MFH。然而,这个诊断进展有局限性。它基于一个假设,即:有足够量的组织供广泛取材。这可能不现实,特别是穿针穿刺活检,它限制了可用的组织量。而且,如果广泛取材并使用大量IHC,诊断过程可能太费力并且太昂贵。因此,外科病理学家必须在有限的时间和费用之内,追求更准确和更有效率的诊断程序。必须制定准确、可重复的诊断指南,以帮助有逻辑性、有序地寻找MFH样肿瘤的分化谱系。

MFH样肿瘤寻找分化的意义因MFH形态为许多不同谱系的肿瘤所共有,识别其分化就有治疗意义,因为这些肿瘤有不同的治疗方式。例如,低分化腺癌、梭形细胞淋巴瘤和恶黑都可有MFH样形态,但治疗不同。如果仅根据形态学误诊为MFH,会误导治疗。

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