眼眶恶性纤维组织细胞瘤
一、临床资料
患者女，71岁，因左眼肿胀疼痛4年，伴视物不见7天入院。4年前无明显诱因出现左眼红、分泌物增多，无眼痛及视力下降。于当地医院就诊，诊为左眼结膜炎，予以眼液点眼（具体不详），症状无明显改善。患者逐渐出现左眼突出，伴眼部疼痛及肿胀，视力下降。行CT检查，结果显示左眼眶炎性假瘤。予以先锋霉素、地塞米松及维生素B1等药物治疗无明显改善，左眼球突出症状加重。1周后左眼光感丧失。右眼视力0.3，左眼无光感。双眼睑无内、外翻及倒睫。睑裂宽度:右眼8mm左眼12mm。眼球突出度:14（98）22mm，左眼突出，向颞侧移位。左眼向上方及颞侧方向运动受限，球结膜水肿、充血明显。角膜透明，角膜上皮点状脱落。前房深，房水清，虹膜纹理清，瞳孔等大、等圆，直接、间接对光反射迟钝。晶体混浊。眼底模糊可见，视乳头色淡，边界不清。眶压高，眼压未测。右眼部检查无特殊。左眼B超:左眼球形态大致正常。玻璃体轻度混浊，视网膜平伏。眼球鼻侧上方可探及低回声占位，约19.4×15.5mm。CT:左眼球明显突出，左眼睑明显增厚，左眼环周围及肌锥内间隙弥漫性软组织增厚，形态不甚规则，视神经与周围结构分界不清，增强后软组织肿块明显强化，内见坏死囊变区，冠状位示眼球内上方软组织增厚明显。左眶壁骨质完整连续，未见骨质破坏，周围结构未见明显异常。在全麻下行左眼眶内容部分剜除术。术中见球结膜变性增厚至2mm，并与眶内组织粘连紧密。钝性分离球周组织，见各眼外肌均增厚变性，内直肌增粗至2mm，游离出四条直肌及上斜肌，分别断腱，内直肌断端留作牵引。剪除视神经，将眼球完整取出。剪除视神经约2cm，视神经外观异常变性，增粗至1cm左右。球后充满肿瘤组织，眶内侧可见球形病变，直径约1.5cm，剪除该组织，并剪除部分球后占位病变2×2cm。术后病理诊断左眼眶内恶性纤维组织细胞瘤（提示低度恶性）。免疫组化：CD68（++），A-AT（+），NSE（-），S―100（弱+），嗜铬蛋白（-）。出院后左眼放疗，1年前出现左眼肿痛，逐渐加重，肿块明显增大，再次入院。左眼球缺如，左眼上下睑高度肿胀，隆起度大，可触及质硬肿块，充满眼眶，上睑内眦部压痛，眶压高，肿块充满眼眶。眼眶CT平扫+增强:左眼眶见一6×3cm大小软组织肿块，呈等低混合密度影，向下、内对上颌窦及筛板侵犯，增强后有强化，眶下壁及内侧骨质有破坏，左眼球外突，眶内结构显示不清。于全麻下行左眼眶内容摘除+上颌窦次全切除术。手术除上下眼睑皮肤外眶内容全部切除，并切除上颌窦内肿瘤及部分上颌骨。术后病理示左眼眶、上颌窦、下鼻甲恶性纤维组织细胞瘤。
二、基础理论
恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibroushistiocytoma）来源于间胚叶软组织，由分化不良的成纤维细胞和组织细胞组成的肿瘤，多发生在肢体软组织内，眼眶内偶可看到。可发生于任何年龄，老年人多见。临床表现常有眼球突出、眼部肿胀、视力下降和眶区疼痛。眼球突出发展较快，突出方向多为偏轴性，眼眶压力增高，皮下或眶缘可扪及中等硬度肿物，边界不清，有压痛，眼睑和球结膜充血水肿，后者可突出于睑裂之外。眶后部肿瘤也常见软组织影及骨破坏。超声探查有一定特异性：（1）占位病变轮廓清楚，形状不规则；（2）内回声少，可有无回声区，表示组织界面少，可能有坏死腔;（3）衰减较明显。CT扫描显示边缘欠清楚的占位病变。或占据眼眶一部分，或充满全眶，遮蔽眶内重要标志，并可见骨破坏或向邻近结构蔓延。确定诊断需活体组织检查。病理检查肿瘤呈淡灰或淡黄色，无包膜，质软。镜下见梭形成纤维细胞卷云状排列，细胞呈多形性，畸形组织细胞胞浆嗜酸性，有空泡，核内多染色质，核仁显著，可见有丝分裂像。Masson三色染色可见胶原纤维。电镜下可见组织样细胞，成纤维样细胞和未分化细胞的混合物，被细胞外胶原分开。组织样细胞浆内有腺粒体，高尔基体和游离的核糖体。成纤维细胞内有丰富的原生质网和细胞外胶原。治疗采用广泛切除，包括眶内容切除，术后放疗和化疗可能有一定效果。
