有慢性肺、胸部疾病患者,其呼吸功能逐渐损害,经过较长时间发展为呼吸衰竭。虽有缺氧,或伴有二氧化碳潴留,但通过机体代偿适应,仍保持一定的生活活动能力,称为代偿性慢性呼吸衰竭。一旦合并呼吸道感染等情况,病情急性加重,在短时间内出现PaO2显著下降和(或)PaCO2显著升高,称为慢性呼吸衰竭急性加重。【病因】同前一部分,常见于COPD患者。【病理生理】同前一部分。【临床表现】除引起慢性呼吸衰竭的原发疾病症状外,主要是缺氧和二氧化碳潴留所致的多脏器功能紊乱的表现。1.缺氧的典型表现为判断能力障碍及动作不稳,重者烦躁不安、神志恍惚、谵妄、昏迷而死亡。呼吸困难常见(但呼吸困难不一定代表呼吸衰竭存在)。可见发绀、心动过速、血压升高。亦可有心动过缓、血压下降甚至休克。伴肺心病者可见心律失常、右心衰,还可伴多脏器功能损害。2.高碳酸血症可致中枢神经系统紊乱。可见全身血管收缩和CO2所致的局部血管扩张(如脑、皮肤)混合存在。还可有心动过速、出汗、血压升降不定、头痛、嗜睡、肌肉震颤、粗大的阵挛性抽搐动作和扑翼样震颤等。3.缺氧和二氧化碳潴留所致的中枢神经系统症候群称作肺性脑病。4.呼吸衰竭时还伴有血液、消化和泌尿系统症状以及电解质、酸碱失衡等。【诊断】根据患者呼吸系统慢性疾病,有缺氧和二氧化碳潴留的临床表现,结合有关体征,诊断并不困难。明确诊断有赖于血气分析。鉴别诊断:应鉴别脑动脉硬化、梗死以及低钾、低钠、低渗透症等引起的神经精神症状。【治疗】1.给氧开始时应给以低流量氧(1~3L/min),以防PaCO2进一步升高,PaO2达到6.67~8.0kPa(50~60mmHg)即可。定期行血气分析监测而调整给氧量(参考“氧疗”一章)。2.机械通气经上述给氧疗效不佳而PaCO2过高引起的酸血症明显时,应给以人工机械通气治疗。可选用BiPAP(双水平气道正压)型面(鼻)罩式机械通气,如仍不满意应行气管插管(甚至气管切开,但应严格掌握适应证),配合机械通气。具体方法参考“第四篇第六十七章”。3.抗感染慢性呼吸衰竭时常伴有呼吸道感染,可根据痰培养和药物敏感试验或革兰染色确定细菌种类或按经验选用适当的抗生素,此外还应防止二重感染,特别是白色念珠菌感染。4.促使呼吸道分泌物排出患者常因进水量不足而致痰不易咳出。一般祛痰药可试用,但效果不确切。可鼓励饮水或增加输液量以保证体液充足(但不能过量而增加心脏负担)。也可拍击背部助痰排出,酸中毒时禁用氯化铵制剂。5.支气管扩张剂的应用大多数COPD患者呼吸衰竭时都可能伴有气道阻力升高,故皆应试用支气管扩张药物,如茶碱类、β2受体激动剂,重者还应用肾上腺皮质激素(参考第二篇第七章)。有报告认为抗胆碱能药物——溴化异丙托品(爱喘乐)吸入对COPD更好一些,但起效慢。6.纠正水、电解质紊乱和酸一碱平衡失调慢性呼吸衰竭时常可因护理不周致进食、进水不足,因肺性脑病或右心衰竭使用脱水剂过量或限制进水过严,可存在潜在或明显的失水情况。应认真记录出入水量以估计应补充多少水分。为了防止补液过多,应监测肺毛细血管楔嵌压。CO2潴留可致呼吸性酸中毒,缺氧又可引起代谢性酸中毒,而机械通气过度可致呼吸性碱中毒,利尿或输碱性药物过度可引起代谢性碱中毒。在复杂的过程中甚至可出现三重酸一碱失衡(参考第三篇第四十八章)。所以,呼衰时应适时监测血气分析和电解质,以便及时处理和调整治疗方案。据我国肺心病专业会议上的统计,最常见的电解质紊乱顺序为低氯、低钾、高钾、低钠、高钠、低镁、低磷、低钙等。即低的多,高的少,所以出现低渗透压的也多,应根据情况调整或补充。7.右心衰的治疗呼衰出现右心衰时一般在给氧、休息和治疗基础病后,多可自行缓解,不需洋地黄类药物。如浮肿明显,特别又伴肺性脑病者可甩利尿剂,但一般宜用缓慢的利尿药,如氢氯噻嗪(也可加用保钾的氨苯蝶啶)等。如伴有左心衰、肺水肿和肺性脑病时可用快速利尿剂,如呋塞米等。尿多时应注意补充电解质。必要时试用洋地黄类药物,一般用快速作用类,如毛花苷丙0.2~0.4mg静脉注射,或毒毛花苷K0.25mg静脉注射(配以葡萄糖液稀释)。有关降肺动脉压的药物,不作为常规应用。8.呼吸兴奋剂的应用一般不必用。必要时可试用,如吗吡啉酮(doxapram)140mg稀释后2~2.8mg/h速度静脉滴注,或用烯丙哌三嗪(almitrine)50~150mg/d,分2~3次口服。用药2~3d无效即停。9.镇静剂慎用即使是地西泮类轻型镇静剂也有致死的报道,必须应用时要做机械通气的准备。10.其他(1)补充足够的营养和热量。(2)抗自由基药物:①维生素E;②辅酶Q10,10mg/d;③维生素C;④肾上腺皮质激素;⑤过氧化物歧化酶(SOD);⑥中药类:如丹参、川芎嗪、参麦注射液等。(3)抗膈肌疲劳药:参麦抗自由基类药物应用,参麦注射液40ml稀释为250m1,每日静脉滴注,2h内滴完,或氨茶碱0.25g/d,稀释为100ml静脉滴注。此二者有较肯定的增强呼吸肌的作用。【呼吸衰竭的肺功能监护和康复治疗】参考第三篇第四十六章、第四篇第七十三章。【预防】主要是原发疾病的防治。COPE)患者应防止受凉感冒,一旦有症状出现应及时就医。平时进行耐寒锻炼,中医药“扶正固本”、“冬病夏治”可能有一定辅助作用。【预后】COPD患者一旦发生呼吸衰竭,预后不良。5年生存率平均为15%~25%,在家长期吸氧(每天15h以上)可能延长生命和提高生活质量。