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梅毒性心血管病

2009-12-02 bbs.biomsn.com A +

梅毒性心血管病


梅毒性心血管病(syphyliticcardiovasculardisease)是由梅毒螺旋体侵人人体后引起的心血管病变,属晚期梅毒,绝大多数为后天性,先天性梅毒性心血管病罕见。本病主要包括梅毒性主动脉炎、梅毒性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瘤、冠状动脉口狭窄和梅毒性心肌树胶样肿五种类型。本病进展缓慢,常在初次梅毒感染后5~30年内发病,少数可终生无症状,男女之比为5:1。

梅毒在我国曾一度基本消灭、近年来有重新抬头并有增多趋势,经过上述潜伏期后,梅毒性心血管病将会逐渐出现并增多。此外值得注意的是,患有梅毒的病人感染人类免疫缺陷病毒(HIV)的危险较无梅毒者高3~5倍。

【病理】
梅毒螺旋体经淋巴管引流至主动脉壁营养血管,引起主动脉中层肌肉和弹力组织广泛片状坏死、纤维瘫痕形成,呈现“树皮”样外观并可发生钙化。主动脉中层的病变使主动脉变薄、膨出,形成主动脉瘤。主动脉窦近端的梅毒病变可累及冠状动脉口,可使冠状动脉口发生狭窄。梅毒感染也可使主动脉瓣环损害并扩大,造成主动脉瓣反流。梅毒螺旋体侵犯主动脉中层,极少侵人心肌或心内膜,也不直接侵犯瓣叶。

【临床表现】

一、单纯性梅毒性主动脉炎
多发生于升主动脉,亦可累及近端降主动脉,临床上一般无症状,体征也缺乏特异性,诊断很困难。X线检查可见升主动脉增宽,线条状钙化阴影。

二、梅毒性主动脉瓣关闭不全

见于20%~30%的患者,早期无明显症状,严重者有心悸、气急。可有心绞痛发作,这是由于舒张压降低影响冠状动脉血流、左心室肥厚心肌耗氧量增加或由于伴有冠状动脉口狭窄病变等原因所造成。晚期可出现心力衰竭。

体征包括心尖搏动向左下方移位,叩诊心浊音界向左下扩大。听诊特点有:①
胸骨右缘第2肋间闻及响亮、高调舒张期吹风样杂音,而风湿性主动脉瓣关闭不全杂音多以胸骨左缘第3肋间最明显(后者因心脏顺钟向转位);②
杂音可响亮,音乐性或海鸥音样,伴舒张期震颤;③
主动脉根部扩大,经瓣环喷射血流量大以及瓣环的钙化使患者虽无主动脉瓣病变,但在胸骨右缘第2肋间可出现响亮的以收缩早期为主的喷射性杂音及喷射音,杂音向颈部传导可伴震颤,此与风湿性主动脉瓣狭窄中、晚期增强者不同;④
常有Austin-Flint杂音,该杂音不伴收缩期前增强及第一心音亢进等,可与风湿性二尖瓣狭窄相鉴别;⑤
严重反流可出现明显周围血管征,如脉压增大、水冲脉、枪击声、毛细血管搏动征、Duroziez征、DeMuoset征等。

X线检查示左心室显著增大,可呈靴型;有肺淤血、升主动脉扩大。心电图示左心室肥大、ST段压低及T波倒置。多普勒超声心动图除左心室腔径增大外,可探及主动脉瓣反流。

三、梅毒性主动脉瘤

为梅毒性主动脉瓣关闭不全发生率的1/3。其中50%发生在升主动脉,其次是主动脉弓及降主动脉,腹主动脉很少受累。动脉瘤多为囊形,也可为梭形,多为单个,少数有多个。主动脉瘤并不引起心脏增大。

主动脉瘤的症状及体征取决于其位置、大小、对邻近结构的压迫及是否发生破裂。①
动脉瘤压迫或侵蚀邻近结构引起胸骨、胸壁隆起或疼痛。升主动脉瘤可在心前区触及搏动性肿块,可压迫上腔静脉、右侧支气管及肺动脉,引起上腔静脉综合征、肺不张、收缩期杂音、呼吸困难等;主动脉弓或降主动脉瘤可压迫支气管、喉返神经、食管、交感神经节,引起喘鸣音、声音嘶哑、咳嗽、吞咽困难及颈交感神经麻痹综合征(Horner综合征)等。②
梅毒性腹主动脉瘤发生率低,主要表现为腹部搏动性肿块,可引起破裂出血。③
动脉窦瘤破裂入肺动脉或右心腔可出现严重动脉间隔缺损表损;动脉瘤偶破入左心房,在背部可有连续性杂音并有左心衰竭表现。此外,动脉瘤破裂,可引起大出血、猝死。

胸部X线检查可发现局部主动脉膨出、搏动、线条状钙化及周围结构的压迫征等,但有时与其它原因引起的纵隔阴影鉴别困难,而主动脉造影可准确地显示主动脉瘤。超声心动图可显示扩大的动脉瘤及瘤壁的钙化。

四、冠状动脉口狭窄
病变局限在冠状动脉口,常与主动脉瓣关闭不全同时存在,主要临床表现为心绞痛;由于狭窄过程缓慢发生,侧支循环建立,故很少发生心肌梗死。心绞痛常于静息或夜间发生,硝酸甘油缓解作用相对较差。少数患者可发生猝死。

五、梅毒性心肌树胶肿
极罕见,可引起房室或束支传导阻滞,通常只在尸检时作出诊断。

【诊断】
根据上述临床征象及冶游史、性病史,尤其是未经正规治疗者应考虑有梅毒性心血管病,可进一步作血清学检查,其中包括非特异及特异性梅毒血清试验二种。前者常用测定方法有VDRL(性病研究实验室试验),RPR(快速血浆反应素环状卡片试验)及USR(不加热.血清反应素试验)。这些试验敏感性高而特异性较低,易产生假阳性,目前一般作为筛选、观察疗效和了解其复发或再感染等用。过去常用的华、康氏反应已很少采用。
特异性梅毒血清试验是直接用梅毒螺旋体或其成分作抗原测定抗螺旋体抗体方法,敏感性及特异性均高,可用于确诊,即使患者经过充分的驱梅治疗仍可显示阳性,甚至终身不消失,因此不能用于疗效、复发的观察。测定费用昂贵,限制了它的临床应用。常用方法有FTA-ABStest(荧光梅毒螺旋体抗体吸收试验)及TPHA(梅毒螺旋体血凝试验)。

【治疗】

一、驱梅治疗
可使梅毒性炎症病变不再进展,但对已经产生的组织损害难以阻止其进一步的加重。治疗主要用青霉素,其他抗生素疗效较差。水剂普鲁卡因青霉素60万一80万U,每日肌注一次,共20天,或用苄星青霉素240万U,肌注,每周一次共3周。青霉素过敏者可用头抱菌素类,连续30天。驱梅治疗过程中注意发生赫氏反应,即短时间内大量梅毒螺旋体死亡,产生内毒素,引起寒战、发热、头痛及冠状动脉闭塞等反应。

二、梅毒性心血管病的治疗
对严重主动脉瓣关闭不全;主动脉瘤及冠状动脉口狭窄,除相应的内科治疗外可分别考虑作主动脉瓣置换术、动脉瘤切除术或缝叠术、冠状动脉口动脉内膜切除术或旁路手术等。如不及时手术,通常预后不佳。

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