膀胱外翻是少见的先天性异常,每3万~4万个新生儿中有1例,男性3~4倍于女性。
诊断
(1)下腹壁部分缺损,膀胱黏膜外翻呈鲜红色肿块,由于黏膜长期暴露而变厚、形成息肉及鳞状止皮化生。两侧输尿管口外露,不断滴尿,使周围皮肤糜烂。
(2)男性常伴完全性尿道上裂,还常伴有腹股沟疝,睾丸未降,阴茎短粗等。女性常伴阴蒂分离,阴唇远离。阴道口前移并可能狭窄。
(3)由于耻骨支与坐骨耻骨连接部外翻,外旋及髂外旋造成耻骨间距变宽,使患儿早期呈摇摆步态。
治疗
目的是保护肾功能,控制排尿,修复膀胱、腹壁及外生殖器。
(1)出生后72小时内就可行膀胱内翻缝合,并缝合耻骨的纤维软骨组织。
(2)如耻骨联合间距过宽,则手术延迟到生后7~10天作骨盆截骨及膀胱内翻缝合。
(3)如患儿恢复良好,至1.5~2.5岁时,可行手术修复膀胱颈及尿道上裂。
(4)如患儿膀胱小则需用肠管扩大膀胱,但仍有10%患需作尿流改道术。