门静脉高压症（portalhypertension），是指门静脉系统血流增加或受阻所致的门静脉压力增高。临床表现为脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、腹水等3大症状。门静脉高压症伴有食管胃底静脉曲张者，可发生曲张静脉破裂引起上消化道大出血，如不及时治疗，能危及病儿生命。
【分类病因】
1．门静脉血液流量增加引起的门静脉高压症由于动静脉瘘或吻合而致门静脉系统血流量增加，如脾动静脉瘘、肝动脉门静脉瘘，是一种高动力型门静脉高压症，较为少见。
2．门静脉血管阻力增加引起的门静脉高压症是来自门静脉或从门静脉至心脏的血管阻力增加所致，是一种高阻力型门静脉高压症，临床最为常见。由于血管阻力增加的部位不同，又可分为3种类型：①肝内型：可分为窦前性与窦后性2种类型；②肝外型：可分为肝前性与肝后性2种类型；③混合型。
小儿门静脉高压症多为肝前性和肝内性，肝后性极少见。常见发病原因如下：
1．肝前性门静脉高压症多为门静脉主干及脾静脉闭塞所致，系由于凝血机化形成纤维索条或血管内隔膜形成的血管内闭塞的结果，也可是血管旁淋巴腺或肿瘤压迫所致。阻塞的门静脉常呈纤维索条状或被小血管束所代替，使门静脉成为蜂窝状，称为海绵状血管瘤样变异。发生机制尚不清楚，有3种解释：①门静脉血栓形成后再疏通；②门静脉发育不良引起的向肝性侧支循环；③先天性畸形。
文献报告有半数以上肝前性门静脉高压症的病因不明。门静脉闭塞的原因如下：①新生儿期感染：新生儿期脐静脉与静脉导管发生生理性闭塞，开始是1/9页次第1页
