尿崩症
尿崩症Diabetesinsipidus,DIDiabetesinsipidusE23.2叶任高：《内科学・第六版》尿崩症是指精氨酸加压素（argininevasopressin，AVP）又称抗利尿激素（antidiuretichormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏（称中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性多于女性，男女之比为2：1。高世明编《现代医院诊疗常规》（一）尿崩症是由于下丘脑-神经垂体受损害而致ADH缺乏、远端肾小管和集合管重吸收水分功能障碍而出现多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。（二）尿崩症按病情程度又可分为典型（完全性）尿崩症和轻型（部分性）尿崩症。原有数据库资料因抗利尿素（ADH）分泌不足（中枢性尿崩症），或肾小管对ADH不敏感（肾性尿崩症）所致的多饮、多尿、低比重尿（一般1.006）和低渗尿等症候群称为尿崩症。高世明编《现代医院诊疗常规》尿崩症按病因可分为原发与继发两种。原发性尿崩症又称特发性尿崩症，临床多见；继发性尿崩症临床较少见，病因主要为颅内或垂体肿瘤、手术、外伤、炎症感染、出血、白血病以及嗜酸性肉芽肿、结节病等。原有数据库资料（一）原发性：病因不明，约占1/2-1/3；（二）继发性：肿瘤、创伤手术、浸润性疾病、脑部感染性疾病都可引发尿崩症。常见的肿瘤有颅咽管瘤、垂体瘤、松果腺瘤；浸润性疾病有组织细胞增生症、结节病、肉芽肿病、白血病或转移性肿瘤等；感染有结核、梅毒等；（三）遗传性。原有数据库资料由于ADH是由下丘脑神经核分泌，故凡下丘脑正中隆突以上部位损伤易致永久性尿崩症；神经垂体受损常只引起暂时性尿崩症。当下丘脑神经核损伤85%以上或下丘脑垂体神经通路破坏超过80%时，临床上出现永久性尿崩症症状。叶任高：《内科学・第六版》病因可分为继发性和原发性两大类。原发性又可分为遗传性和特发性。（一）继发性尿崩症：约50%患者为下丘脑-神经垂体部位的肿瘤，如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、转移性肿瘤、白血病等所引起。10%由头部创伤所致（严重脑外伤、垂体下丘脑部位的手术）。创伤性尿崩症因损伤部位及严重程度的不同可表现为暂时性、永久性或三相性三种形式，术后尿崩症常为暂时性；神经垂体或下丘脑严重受损可引起永久性尿崩症；神经垂体受损引起三相性，即急性期（4～5天）尿量明显增加，尿渗透压下降，中间阶段为抗利尿期，由于抗利尿激素从受损的轴突大量释放，尿量迅速减少，尿渗透压上升，第三阶段为永久性尿崩症。此外，少数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病（脑膜炎、结核、梅毒）、Langerhang组织细胞增生症或其他肉芽肿病变、血管病变等影响该部位时均可引起尿崩症。任何病变破坏下丘脑正中隆突（漏斗部）以上部位，常引起永久性尿崩症。若病变在正中隆突以下的垂体柄至神经垂体，可引起暂时性尿崩症。（二）特发性尿崩症：约占30%不等，临床找不到任何病因，部分患者尸解时发现下丘脑视上核与室旁核神经细胞明显减少或几乎消失，这种退行性病变的原因未明，近年有报告患者血中存在下丘脑室旁核神经核团抗体，即针对AVP合成细胞的自身抗体，并常伴有肾上腺、性腺、胃壁细胞的自身抗体。（三）遗传性尿崩症：少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传，由AVP-NPⅡ基因突变所致。新近的研究发现，AVP和神经垂体素（neurophysin）是由同一基因编码的前体蛋白质，在沿垂体束轴突流向神经垂体过程中通过酶的水解作用而产生的，现已发现AVP，神经垂体素前体基因的多个突变位点，已知的突变位点不在AVP基因编码区而是在信号肽区或神经垂体素Ⅱ基因区（neurophysinⅡ，NPⅡ）。突变引起NPⅡ蛋白质二级结构破坏，继而影响前体蛋白的水解、AVP与NPⅡ的结合以及AVP-NPⅡ复合物在细胞内的转运和加工过程，而且，异常的AVP-NPⅡ前体的积聚对神经元具有细胞毒性作用，从而引起下丘脑合成AVP神经细胞的减少。此外，本症可以是DIDMOAD（diabetesinsipidus-diabetesmellitus-opticatrophy-deaf-ness）综合征（可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称为Wolfram综合征）的一部分，为常染色体隐性遗传，但极为罕见。根据AVP缺乏的程度，可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。叶任高：《内科学・第六版》（一）尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮，起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿量可多达5～10L，最多不超过18L，但也有报道达40L/d者。尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50～200mOsm/L，尿色淡如清水。部分患者症状较轻，24小时尿量仅为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290～600mOsm/L，称为部分性尿崩症。（二）由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋口渴中枢，患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响。但当病变累及下丘脑口渴中枢时，口渴感消失，或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重失水，血浆渗透压与血清钠浓度明显升高，出现高钠血症，表现极度软弱、发热、精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。（三）继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。高世明编《现代医院诊疗常规》（一）多尿：排尿次数增加，尿量增多，每昼夜尿量达5-10L或更多，尿色清淡。（二）烦渴多饮：喜饮凉水，如限制饮水可迅速发生脱水，体重减轻。（三）慢性失水症状：如头痛、头晕、食欲减退、便秘、失眠、疲乏、消瘦等。（四）患者因各种原因得不到饮水补充时，严重脱水、导致高渗状态（血钠>150mmol/L），出现头痛、肌肉痛、心动过速、烦躁、谵妄、昏迷等高渗综合征。体温可降低或出现高热。（五）继发性尿崩症：可由各种病因引起，并有相应的临床表现，如肿瘤引起可出现压迫症状、颅内压增高症状以及视野缩小、偏盲等。原有数据库资料发病以20-40岁为多，起病可急可缓。根据病情的轻重分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。根据病程不同可分为暂时性、三期性以及持久性尿崩症。前两种均于颅内手术或外伤后1-2天出现多尿，一般1-2周可消失。可能是脑组织水肿等影响ADH的释放，如ADH分泌中枢未受损，脑水肿消退后症状亦就消失；如分泌中枢受损，则一但贮存的ADH分泌完后就出现持久性尿崩症，起病方式上呈三期性尿崩症（triphasicdiabetesinsipidus）。因皮质激素和甲状腺激素有拮抗ADH作用（机制不明），如伴垂体前部功能减退时，尿崩症症状可减轻，补充上述激素后，症状又可加重。部分性尿崩症如不伴有口渴中枢功能受损，往往能及时饮水，除多尿、低比重尿外可无明显不适。完全性尿崩症则可因脱水引起头昏、乏力、低热、烦躁不安等。如由继发颅内器质性疾病所致者，应有原发病的临床表现。夜尿显著，尿量较固定，常在4L/日以上，少有超过18L/日者。尿比重小于1.016，部分严重脱水者可达1.010。尿渗透压多数200mOsm/kg。由于失水，口渴常严重，入水量与出水量大致相等。患者喜冷饮，如饮水不受限，仅影响睡眠，并有体力减退。智力、体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、月经期和妊娠期可加重。遗传性尿崩症幼年即起病，因口渴中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症。肿瘤及颅脑外伤手术累及口渴中枢时除定位症状（头痛、视力改变、视野缺损、嗜睡、肥胖）外，也可出现高钠血症（谵妄、痉挛、呕吐等）。一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会缓解；皮质醇替代治疗后，尿崩症加重。高世明编《现代医院诊疗常规》（一）尿：比重低，1.005；尿色清淡，无糖和蛋白。肾功能检查正常。（二）渗透压：血浆渗透压正常和略高，尿渗透压显著降低（常为50-200mmol/L），低于血浆渗透压。（三）内分泌功能试验：1.禁水试验：尿量仍多，尿渗透压及尿比重无明显增加（比重1.010），可出现明显脱水，体重下降1.5-2.0kg，血压下降。2.高渗盐水试验：可鉴别尿崩症与精神性烦渴多饮症，后者对静滴高渗盐水有反应（尿量减少、尿比重升高），尿崩症则无反应。3.加压素试验：皮下注射加压素5U后，尿崩症患者尿量减少，比重升高可达1.020以上，尿渗透压升高，烦渴症状改善。肾性尿崩症无反应或反应轻微。4.血浆及尿中抗利尿激素（AVP）测定：水平低于正常。（四）其他检查：1.蝶鞍X线片及眼底、视力、视野检查。头颅CT扫描、MRI检查有助于（除外垂体或其附近肿瘤）病因诊断。2.本病在诊断中应注意与精神性多饮、肾性尿崩症、糖尿病、高钙血症、低钾血症、利尿剂治疗等多尿鉴别。3.目前常采用禁饮-加压素联合试验来鉴别精神性多饮、肾性尿崩症。原有数据库资料（一）影像诊断：X线检查和CT扫描有可能显示下丘脑相应改变。（二）实验室诊断：如系继发性尿崩症尚需测定视力，视野，蝶鞍摄片及CT、MRI检查等。（三）血液：血清抗利尿激素水平低下。（四）尿：1.尿量：典型尿崩症尿量多在4000ml-18000ml，比重低于1.006；不典型尿崩症或部分性尿崩症患者的尿量适当减少，比重可达1.010至1.012。2.血尿渗透压：血浆渗透压正常或稍高。3.血浆加压素测定。4.高渗盐水试验。5.水剥夺加加压素试验。（五）脑脊液：脑脊液检验有助于分析病因。叶任高：《内科学・第六版》（一）典型尿崩症的诊断不难。其特点是：1.尿量多，一般4～10L/d，2.低渗尿，尿渗透压血浆渗透压，一般低于200mOsm/L，尿比重多在1.005～1.003以下；3.禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加；4.ADH或去氨加压素（DDAVP）治疗有明显效果。对任何一个持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症的可能性，利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症，方法可靠、安全，（二）临床医师可据此作出诊断并开始治疗。其诊断方法如下。1.禁水试验：（1）正常人禁止饮水一定时间后，体内水分减少，血浆渗透压升高，AVP大量分泌，因而尿量减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高。尿崩症患者由于AVP缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低。（2）方法：禁水前测体重、血压、尿量与尿比重或渗透压。禁水时间为8～12小时，禁水期间每2小时排尿一次，测尿量、尿比重或渗透压，每小时测体重与血压。如患者排尿较多、体重下降3%～5%或血压明显下降，应立即停止试验，让患者饮水。本试验应在严密观察下进行。（3）结果：正常人禁水后尿量明显减少，尿比重超过1.020，尿渗透压超过800mOsm/L，不出现明显失水。尿崩症患者禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过1.010，尿渗透压不超过血浆渗透压。部分患者体内尚有一定量AVP分泌，但不足以维持正常调节，禁水后尿比重可超过1.015，但小于1.020，渗透压可超过血浆渗透压，但与正常人相比，仍显不足，属部分性尿崩症。本法简易可行，对诊断尿崩症有一定帮助。但禁水后尿最大浓缩能力除AVP外，还取决于肾髓质高渗状态，因此，仅根据禁水后能达到的最大尿比重或渗透压来诊断尿崩症，有时不可靠。2.禁水-加压素试验：（1）禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。正常人此时体内已有大量AVP释放，已达最高抗利尿状态，注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高，而尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压进一步升高。（2）方法：禁水时间视患者多尿程度而定，重者数小时即可，轻者需十几小时或更长，当尿渗透压达到高峰平顶，即连续两次尿渗透压差30mOsm/L，而继续禁水尿渗透压不再增加时，抽血测血浆渗透压，然后皮下注射加压素5U，注射后1小时和2小时测尿渗透压。对比注射前后的尿渗透压。（3）结果：禁水后注射加压素，正常人尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高，但不超过5%。精神性多饮、多尿者接近或与正常相似。尿崩症患者禁水后注射加压素，尿渗透压进一步升高，较注射前至少增加9%以上。AVP缺乏程度越重，增加的百分比越多。肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后仍无反应。本法简单、可靠，但也须在严密观察下进行，以免在禁水过程中出现严重脱水。3.血浆精氨酸加压素测定（放射免疫法）：正常人血浆AVP（随意饮水）为2.3-7.4pmol/L，禁水后可明显升高。但本病患者则不能达正常水平，禁水后也不增加或增加不多。4.其他检查：高渗盐水试验曾用于尿崩症的诊断和鉴别诊断，主要是与精神性烦渴多尿作鉴别。目前临床上已极少应用，在尿崩症的研究和个别难以诊断的患者，高渗盐水试验同时测定AVP水平，结合血浆和尿渗透压测定，有助于诊断。五、中枢性尿崩症的病因诊断：尿崩症诊断确定之后，必须尽可能明确病因。应进行蝶鞍摄片、视野检查，必要时作CT或MRI等检查以明确或除外有无垂体或附近的肿瘤。高世明编《现代医院诊疗常规》（一）尿量>8L/d，尿比重1.004。（二）禁水8-12h后尿比重1.010。（三）注射加压素后尿比重升至1.015以上。（四）基础或禁水后尿/血渗透压比值1，给加压素后比值>1.5。（五）血浆抗利尿激素减低。（六）具备第（一）-（四）项可诊断，兼有第5项可确诊。原有数据库资料典型尿崩症诊断不难，凡有烦渴、多尿、多饮及低比重尿而肾功能正常者应考虑尿崩症可能。叶任高：《内科学・第六版》尿崩症应与下列以多尿为主要表现的疾病鉴别：（一）精神性烦渴：主要表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿，与尿崩症极相似，但AMP并不缺乏，主要由于精神因素引起烦渴、多饮，因而导致多尿与低比重尿。这些症状可随情绪而波动，并伴有其他神经症的症状。上述诊断性试验均在正常范围内。（二）肾性尿崩症：是一种家族性X连锁遗传性疾病，其异常基因位于X染色体长臂Xq28部位，其肾小管对AVP不敏感，90%的患者显示有AVP2受体基因（V2R）突变，而V1受体功能正常。大约10%是由于水通道蛋白2（AQP2）基因突变引起的常染色体隐性遗传。此外，极少数家族显示AQP2基因突变的常染色体显性遗传。有些患者表现出受体后缺陷。临床表现与尿崩症极相似。往往出生后即出现症状，多为男孩，女性只表现为轻症，并有生长发育迟缓。注射加压素后尿量不减少，尿比重不增加，血浆AVP浓度正常或升高，易与中枢性尿崩症鉴别。（三）慢性肾脏疾病：慢性肾脏疾病，尤其是肾小管疾病，低钾血症，高钙血症等均可影响肾浓缩功能而引起多尿、口渴等症状，但有相应原发疾病的临床特征，且多尿的程度也较轻。原有数据库资料（一）精神性烦渴以女性多见，常有神经官能症主诉。长期强迫水化也会改变肾小管对ADH的反应性，可用高渗盐水试验等加以鉴别。（二）糖尿病除烦渴、多尿外有多食、尿糖阳性，尿渗透压往往>300mOsm/kg，有血糖、糖耐量的异常。（三）肾性尿崩症。叶任高：《内科学・第六版》（一）激素替代疗法：1.去氨加压素（1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素，DDAVP，即desmopressin）：为人工合成的加压素类似物。其抗利尿作用强，而无加压作用，不良反应少，为目前治疗尿崩症的首选药物。去氨加压素制剂的用法：（1）鼻腔喷雾吸入，每日2次，每次10～20gg（儿童患者每次5μg，每日一次）；（2）口服醋酸去氨加压素片剂，每次0.1～0.4mg，每日2～3次，部分患者可睡前服药一次，以控制夜间排尿和饮水次数，得到足够的睡眠和休息；（3）肌内注射制剂每毫升含4μg，每日1～2次，每次1～4μg（儿童患者每次0.2～1μg）。由于剂量的个体差异大，用药必须个体化，严防水中毒的发生。2.鞣酸加压素注射液：5U/ml，首次0.1～0.2ml肌内注射，以后观察逐日尿量，以了解药物奏效程度及作用持续时间，从而调整剂量及间隔时间，一般注射0.2～0.5ml，效果可维持3～4天，具体剂量因人而异，用时应摇匀。长期应用2年左右因产生抗体而减效。慎防用量过大引起水中毒。3.垂体后叶素水剂：作用仅能维持3～6小时，每日须多次注射，长期应用不便。主要用于脑损伤或手术时出现的尿崩症，每次5～10U，皮下注射。（二）其他抗利尿药物：1.氢氯噻嗪：每次25mg，每日2～3次，可使尿量减少一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，。肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少，对肾性尿崩症也有效。长期服用氢氯噻嗪可能引起低钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。2.卡马西平：能刺激AVP分泌，使尿量减少，每次0.2g，每日2～3次。其作用不及氯磺丙脲。3.氯磺丙脲：刺激AVP释放并增强AVP对肾小管的作用。服药后可使尿量减少，尿渗透压增高，每日剂量不超过0.2g，早晨一次口服。本药可引起严重低血糖，也可引起水中毒，应加以注意。（三）病因治疗：继发性尿崩症尽量治疗其原发病。高世明编《现代医院诊疗常规》（一）病因治疗：积极去除病因，对肿瘤、感染、外伤引起者给予相应处理。（二）ADH替代补充治疗：1．鞣酸加压素油剂即长效尿崩停（5U/ml），肌肉注射，每2-3天1次。从小剂量1U开始，用前摇匀。2．加压素水剂5-10U，每3-6小时1次或6-8小时1次，皮下注射，因作用时间短，现已少用。3．垂体后叶素粉剂（尿崩停）30-40mg，每6小时1次，鼻腔吸入；或用水剂滴鼻或鼻腔喷雾。4．人工合成精氨酸加压素和赖氨酸血管加压素均为水溶液滴剂。前者10-20μg，每2次；后者5μg，每日2-6小时1次。5．弥凝（Minirim，去氨加压素），有片剂及喷鼻剂供选用。0.1mg/片，每次0.1-0.2mg，每日3次。（三）促进ADH分泌或增加其敏感性药物：1．氢氯噻嗪，25-50mg，每日2-3次。治疗期间适当补充钾盐，限制钠盐。因可引起高尿酸血症，应予以监测。2．氯磺丙脲，125-250mg，每日1次，应注意低血糖反应，老年患者慎用（目前已少用）。3．安妥明，250-500mg，每日3-4次，应注意观察肝功能变化（目前已少用）。4．卡马西平，0.1-0.2g，每日2-3次。原有数据库资料原发性垂体性尿崩症采用替代治疗和药物治疗两种，替代治疗用于完全性垂体性尿崩症，加压素制剂有下列各种剂型：（一）水剂加压素。（二）长效尿崩停。（三）粉剂尿崩停。（四）人工合成DDAVP（1-脱氨-8-右旋精氨酶血管加压素）。（五）新抗利尿素纸片。口服药适用于部分性尿崩症，可供选择的有：（一）双氢克尿塞。（二）氯磺丙脲。（三）安妥明。叶任高：《内科学・第六版》预后取决于基本病因，轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全恢复，颅内肿瘤或全身性疾病所致者，预后不良。特发性尿崩症常属永久性，在充分的饮水供应和适当的抗利尿治疗下，通常可以基本维持正常的生活，对寿命影响不大。一些女患者，怀孕和生育也能安全度过。原有数据库资料尿崩常因多尿失水而导致液脱，甚至可致死亡。由轻度损伤及感染引起的尿崩症可完全恢复。肿瘤等病因不能根治者较不易完全治愈。原发性尿崩症一般属永久性，须坚持服药治疗。原有数据库资料（一）中医释名以尿多如崩，尿清如水，烦渴多饮为主要表现的肾系疾病。（二）中医病因中医认为五志过极，肝气不舒，郁而化火；或湿热内侵，热炽于内，热伤胃阴、肾阴而致消渴。（三）中医病机中医认为本症患者素体阴虚，如再有饮食不节，情志失调，劳欲过度，致使燥热盛，阴津耗竭，易致本病发生。如热伤胃阴，津液干枯，则烦渴多饮；热伤肾阴，则津液外流，致使多溲。原有数据库资料（一）津液亏虚证：尿多，口渴引饮，皮肤干瘪，眼球凹陷，神疲气短，舌红，苦干，脉细数无力。（二）肾阴虚证：尿多，五心烦热，咽干口燥，潮热颧红，腰痛腰酸，眩晕耳鸣，舌红少津，苔少色黄，脉细数。（三）肾阳虚证：小便清长，夜尿多，畏冷肢凉，腰膝酸软或腰痛，面光s白，舌淡胖，苔白，脉沉迟无力。（四）肾气不固证：小便量多色清，或尿后余沥不尽，头晕耳鸣，腰膝酸软，面色无华，舌淡，苔白，脉弱。（五）气阴两虚型：证见烦渴多饮，多尿，体瘦乏力，心慌气短，恶心呕吐；舌红苔黄，脉细数。热伤胃阴，则烦渴多饮、恶心呕吐；热伤肾阴，津液外流，致使多尿。气阴两虚可见体瘦乏力，心慌气短。舌红苔黄、脉细数亦为气阴两虚之象。（六）肺胃阴虚型：证见烦渴多饮，多尿，口干舌燥，喜冷饮；舌红苔黄，脉滑数。阴虚生内热，热伤阴液，故烦渴多饮，口干舌燥，喜冷饮。燥热伤肺，治节失职，水不化津而直趋下行，故尿多。舌红苔黄，脉滑数是内热之象。（七）阴阳俱虚型：证见烦渴多饮，尿频量多，五心烦热，腰膝酸软，畏寒乏力，遗精阳萎，月经紊乱；舌红苔黄，脉细弱。肾失固藏，约束无权，则尿频量多；肾阴亏虚，虚火伤津，则烦渴多饮；命门火衰，宗筋弛缓，故畏寒乏力，男子遗精阳萎，女子月经不调。肾主骨，腰为肾之府，肾虚故见腰膝酸软。舌红苔黄，脉细弱为肾阴、肾阳虚之象。消渴：多食善饥，尿糖阳性，空腹血糖高于正常，尿比重增高。原有数据库资料中医认为本病属消渴中的上消和下消，以肺胃两脏虚证为主，总的治疗原则是滋肾养阴，益气生津，可选用知柏地黄丸，生脉饮、缩泉丸等中成药配合西药应用，也可根据辨证分型选方用药。（一）辨证选方：1.津液亏虚证：益气生津。生脉散加生地、葛根、乌梅等。2.肾阴虚证：滋补肾阴、固脬止尿。左归饮加芡实、龙骨、牡蛎。3.肾阳虚证：温补肾阳、固脬止尿。菟丝子丸加减。4.肾气不固证：补肾固涩。桑螵蛸散加减。5.气阴两虚型：治宜益气养阴，清热生津，从生脉散、竹叶石膏汤化裁，酌加固摄肾气之品：党参、麦冬、五味子、竹叶、生石膏、黄杞、山药、益智仁、肉苁蓉、白芍、生地、知母、萸肉等。6.肺胃阴虚型：治宜清肺养胃，止渴生津，用白虎加人参汤加味：生石膏、知母、甘草、党参、天花粉、生地、藕汁、鲜石斛、乌梅、黄连、天冬、麦冬等。7.阴阳俱虚型：对偏肾阴虚者用六味地黄汤加减：生地、山药、山萸肉、丹皮、茯苓、麦冬、五味子、玄参、花粉、桑螵蛸、甘草。对偏肾阳虚者用金匮肾气丸加减：熟地、山药、山萸肉、茯苓、肉苁蓉、肉桂、附子、枸杞子、黄杞、五味子、人参、甘草。（二）单方验方：1.加味龙骨牡蛎汤：生龙牡、枸杞子、黄柏、北沙参、菟丝子、砂仁、炒杜仲、甘草。2.甘草粉3g/次，早晚各服1次。3.鲜石斛20g，鲜芦根150g，煎水代茶。4.制首乌120g，淮山药60g，黑芝麻120g，红枣120g，黑枣60g，黑毛母鸡1只。先将母鸡除去毛及内脏，和诸药，用小火炖8-12小时，分2-3天服完，1剂/周，小儿酌减。（三）针灸针灸疗法：1.取肾俞。肝俞、关元、三阴交。太溪、然谷等穴，用补法，留针30分钟，隔日1次。2.耳针：选脑点、交感。神门、肾、膀胱、内分泌等，2-3穴/次，留针30分钟，次/日。原有数据库资料配合西药激素替代治疗，如加压素水剂、长效尿崩停、粉剂尿崩停，非激素类抗利尿药物，如氯磺丙脲，卡马西平、安妥明等。继发性尿崩必须治疗原发病为主。1.叶任高：《内科学・第六版》，人民卫生出版社，2006，P7162.高世明：《现代医院诊疗常规》，安徽科技出版社，2002，P1963.原有数据库资料
