尿道下裂是一种比较少见的男性外生殖器畸形，但更少见的还有尿道上裂畸形哩。尿道上裂的发生率，据统计约为1：3000。它的病理症状是阴茎不是向下方弯曲，而是向腹壁上翘，且尿道不在阴茎腹侧，而位于它的背侧；它的另外一个特点是在龟头至阴茎根部之间出现不同程度的尿道裂开。这样尿道上裂就依据尿道裂开的部位分为1、阴茎头型;2、阴茎型，和3、完全型。这类畸形孩子的阴茎发育一般较同龄儿童为短小，并有龟缩现象。包皮臃积在阴茎腹侧，而背侧则缺如。
阴茎头型的尿道上裂，尿道开口于龟头背侧，可无其他明显发育畸形。一般无特殊症状，仅见在便溺时尿液不成直线，呈喷洒状，亦可沾污衣裤。故此，也有手术修复的必要。阴茎型的尿道开口于阴茎体部，尿道口的远端部分的阴茎海绵体向外侧分离，尿道缺失，阴茎成了扁平形状。阴茎发育亦不好，较短小，存在不同程度的上弯畸形。有少数病孩，由于尿道括约肌的功能欠佳，可伴有不能控制便溺的尿失禁症。完全型的尿道上裂，也称耻骨型，这是最严重的一型，这时，尿道全部裂开，尿道口位于耻骨阴茎的背侧，阴茎发育十分短小，和耻骨联合成锐角，它呈背伸状，贴伏在耻骨尿道开口处。阴茎海绵体全部分离，明显呈扁平状。这时尿失禁是必然的结果。可以看到尿道口和松弛的膀胱颈部贯通，甚至可伸入一个手指，尿液不断自动流淌。此时，膀胱因长期失去膨胀能力，故可以发生退行性病变，表现为膀胱容量小，逼尿肌无力，缺少控尿、排尿意识。最严重时，可以伴有耻骨联合的分离，前列腺缺失和合并膀胱外翻畸形。
治疗尿道上裂和下裂一样要尽早在孩子学龄前进行修补，特别是合并有膀胱外翻的婴儿，更需要及早治疗，以防止发生致命的并发症。但过早的治疗，因阴茎发育短小，操作时十分困难，手术后也难以和医生配合，不利于手术后的功能锻炼恢复。尿道上裂修复手术大都应在一次手术中完成，这是和治疗尿道下裂不同之处。
