贲门失弛缓症
贲门失弛缓综合征achalasia袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查》是指食管括约肌（loweresiphageal）松弛障碍，以致食物不能顺利进入胃，而食管无任何器质性狭窄病变。高世明：《现代医院诊疗常规》食管贲门失弛缓症是一种原发性食管神经肌肉病变所致的食管运动障碍性疾病，以吞咽时下食管括约肌不能正常松弛为特点，并伴有食管体部的扩张和食管失蠕动。彭勃：《现代中西医诊疗丛书-消化病学》贲门失弛缓症是一种原发性食管神经肌肉病变所致的食管运动功能障碍性疾病。以吞咽时下食管括约肌（LES）松弛障碍为特点，并伴有食管体部的扩张和食管失蠕动。临床主要症状有吞咽困难、食物返流及胸骨后疼痛。本病在自然人群中的发病率约为0.5～1/10万。男女发病大致相同。本病可以在任何年龄组发病，但仅5%的病人在中年之前发病。本病的病因不十分明确。目前发现，患者的食管肌间神经丛和迷走神经背运动核、迷走纤维以及食管平滑肌均有损害。此外（LES）对某些内源性或外源性消化道内分泌激素有超敏性，导致LES高张状态。最近还发现，贲门失弛缓症患者食管肌肉间神经元中缺乏一氧化氮合成酶（NOS），一氧化氮（NO）产生减少。已经证实，NO是抑制非肾上腺能和非胆碱能神经的传递和调节的介质，NO产生减少，与食管功能和LES异常有关。由于食管壁神经丛病变和食管平滑肌的去神经性萎缩以及迷走功能障碍，导致LES静息压升高，吞咽时，LES又不能很好松弛，使食团入胃受阻。另一方面，食管体部失蠕动，失去无推进作用，食物潴留于食管内。长期的食管内容物残留，导致食管扩张、延长和弯、炎症、溃疡、憩室或癌变。本病目前治疗方法有药物治疗、扩张治疗和手术治疗。贲门失弛缓症是一种表现为食管神经肌肉功能障碍的疾病，其病理生理特征是食管蠕动减弱和消失，吞咽动作时食管下端括约肌（LES）松弛反应减弱。彭勃：《现代中西医诊疗丛书-消化病学》病因尚未完全阐明，可能与食管壁Auerbach神经丛病变和食管外神经损害（如迷走神经及其中枢神经背核的变性）有关。目前认为前者的可能性更大。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查》（一）吞咽困难：无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现的症状，初为间歇性，继为持续性。常因情绪受到严重打击，紧张或进食刺激性食物而诱发。多数病人咽下固体食物较液体困难，或咽下固体和液体食物同样困难。（二）反食：多数患者有反食，可发生在进食过程中或进餐后不久，为未消化的食物，无酸味。多在夜间反流，常含有不少粘液。（三）胸痛：约1/2患者有胸痛，为隐痛、闷痛及烧灼感，常发生在进餐或冷饮后，喝热水常使之减轻。（四）呼吸系统症状：夜间有反流的患者，常伴有咳嗽、咳痰、气促及睡有鼾声等。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）吞咽困难：咽下困难是本病最早症状。起病缓慢，病程可达数年或更久，多为间歇性发作。诱因有情绪紧张，进食过快、过冷、过热等。但吞咽固体食物反较容易。（二）胸痛：食管贲门失弛缓症引起的胸痛属非心源性胸痛（noncardiacchestpain，NCCP），发生率13%-90%。位于胸骨后、剑突下或胸骨下端，可放射到肩、颈部或心前区。疼痛性质不一，针刺样或烧灼样痛，隐痛或剧烈的挤压样痛。大多数发生在进食时，亦可为自发性疼痛，口服硝酸甘油片可缓解，与心绞痛的发作有一定相似之处，应做心电图等检查鉴别。（三）反胃、夜间反流和肺吸入：50%-90%的患者反胃现象较咽下困难发生晚。疾病晚期由于食管上段高度扩张，反出的内容物甚至是2-3天前进食的已腐烂变质的食物，常带有臭味。夜间入睡后也常有食管内容物反出，称夜间反流。反流物误吸入呼吸道称肺吸入，可导致支气管肺部感染和夜间哮喘发作。（四）常并发食管炎：据统计有2%-7%病例可并发食管癌。（五）其他：如体重下降、消瘦、呃逆、声音嘶哑等。彭勃：《现代中西医诊疗丛书-消化病学》（一）吞咽困难：是本病的突出症状。早期可间歇出现或时轻时重，常因情绪波动或进食刺激性食物而诱发；后期则变为持续性，其特点是无论对液体或固体食物，均有吞咽困难。（二）食物返流：随着病情的进展，食管显著扩张和迂曲，多数患者合并食物返流，返流物多为未消化的食物。（三）胸骨后疼痛：约有1/2患者出现胸部不适或胸骨后疼痛，其发生机制在早期可能是由于食管痉挛，晚期则因食管炎所致。胸痛常常发生在进食或冷饮后，喝热水后常使之减轻。（四）气道症状：夜间有食物返流的患者，常伴有咳嗽、咯痰、气促及睡有鼾声等。（五）体重减轻：由于长期咽下困难及食物返流，患者往往害怕进食，久之导致营养不良，体重可明显减轻，个别患者在数月内体重可减20kg以上，甚至出现贫血。（六）吞咽时间的延长：对诊断有意义。检查时病人取直立位，检查者将听诊器放在病人上腹部剑突下，嘱病人喝水，流水声的出现标志着水已进入胃内。正常的吞咽时间是8～10秒，贲门失弛缓症患者则大大延长或完全听不见声音。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查》（一）食管炎：有的为霉菌性食管炎。（二）食管癌：约2%-7%的病例可合并食管癌。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查》（一）X线检查：1.胸片：食管重度扩张时，胸片上显示纵隔增宽，有液平面。2.食管钡餐造影：食管呈不同程度扩张，远端食管光滑、变细、呈鸟嘴状。（二）内镜检查：镜下见食管腔口径增大，内有大量食物和液体残留。食管粘膜正常或呈现糜烂、溃疡和充血水肿。贲门紧闭，推送内镜时虽有阻力，但不难进入胃内。（三）食管测压：1.LES基础压力增高>4kPa。2.LES吞咽后松弛障碍。3.静止期食管内压升高，高于胃压。（四）食管排空检查：1.核素食管通过时间：立位时，正常食管通过时间平均为7s，15s。贲门失弛症的食管中段和下段通过时间延长。2.食管钡剂排空指数测定。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）X线检查：食管钡剂检查为基本诊断方法，早期食管下段狭窄呈漏斗状，少量钡剂尚可通过LES到达胃部，失代偿期食管下段呈圆锥状或鸟嘴状，狭窄上段高度扩大，无蠕动波。胸片可见右纵隔自上而下明显增宽，轮廓光滑整齐，有时可见气液平面。（二）内镜检查：内镜检查目的为排除肿瘤等器质性病变，可见食管下端括约肌紧闭不开，食管腔扩大，粘膜充血、水肿、糜烂、浅溃疡等，内镜进入胃时并无阻力，应做活检。（三）食管测压：食管测压对诊断贲门失弛缓症有重要意义，同时可作为判断疗效的一种量化指标。最重要的是吞咽后LES松弛障碍，常伴有LESP升高，大部分病例LESP在4.5kPa以上，有的高达6.0kPa，亦有LESP正常者。此外尚有LES长度大于正常。（四）食管排空检查：食管排空检查有助于判断排空功能，评估疗效。有放射性核素食管通过时间测定及食管钡餐排空指数测定等方法。彭勃：《现代中西医诊疗丛书-消化病学》（一）X线检查：1．胸片：晚期病人的食管重度扩张时，胸片上显示纵膈增宽，有液平面。2．食管钡剂造影：早期食管下端狭窄呈漏斗状，边缘光滑，食管扩张不严重，少量钡剂尚可通过LES到达胃内。严重者可见食管高度扩张、延长，如鸟嘴样，蠕动完全消失。（二）内镜检查：可排除癌瘤的存在。本病镜下可见食管体部扩张，内有大量食物和液体存在，食管下端括约肌区持续关闭，食物虽不易进入胃内，但推送内镜时却能比较容易地进入胃内而阻力不大明显。（三）测压检查：LES静息压升高或正常，当吞水或作空吞试验时，LES无松弛发生或松弛不完全，LES压力可高达6.0kPa，食管体部压力和运动异常，食管静息压上升。吞咽时，食管体部缺乏推进性的蠕动收缩。（四）食管排空检查：1．核素食管通过时间：用99mTC标记液体后，可显示食管通过时间和节段性食管通过时间，同时也显示食管影象。立位时，正常食管通过时间平均为7秒，小于15秒。而贲门失弛缓症患者的食管中段和下段通过时间则明显延长。2．食管钡剂排空指数测定：口服200%的硫酸钡剂50ml后即刻和15分钟后各摄食管立位前后片，比较钡影面积的变化，以测算食管钡剂排空指数。彭勃：《现代中西医诊疗丛书-消化病学》（一）咽下困难和食物返流症状。（二）吞水时，在剑突下听不到或延迟听到水进入胃的声音。（三）食管X线钡餐检查时食管下端呈锥形狭窄，上段食管扩张，胃泡区见不到空气，狭窄部于饮苏打水后放松。（四）乙酰甲胆碱试验阳性。《3200个内科疾病诊断标准》（一）临床诊断依据：有吞咽困难症状；（二）辅助检查诊断依据：1．上消化道X线检查示食管扩张，食管远端呈平滑地逐渐变细，蠕动停止；2．内窥镜除外器质性狭窄和恶性肿瘤；3．食管压力计证实有下端括约肌松弛不全和食管体部全段蠕动停止。压力测定系通过水灌注式三腔导管系统进行。给予盐酸异搏定，0.15mg/kg（最多不超过10mg），静注，于2分钟内完成。在给药后连续记录食管下端括约肌（ESP）张力15分钟，15分钟后改为5分钟记录1次。直至给药后60分钟为止。同时记录血压和脉搏。（一）食管癌：食管癌可出现类似贲门失弛缓症的临床表现，但食管癌患者的发病年龄一般在50岁以上，病程往往较短，且病情呈进行性加重，一般先有固体食物咽下困难，到晚期才出现固体液体食物均吞咽困难。若钡餐透视显示有充盈缺损或龛影，则具有重要的鉴别意义，内镜下直视并结合活体组织病理检查更有助于明确诊断。（二）食管硬皮病：亦有类似蠕动缺陷，但食管下端括约肌可以完全松弛。乙酰胆碱试验无异常敏感反应。（三）返流性食管炎：可见食管下端括约肌压力降低，各种检查显示有返流现象及食管内pH值下降，并有食管炎症、管腔狭窄和食管裂孔疝等证据。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查》（一）一般治疗：注意饮食成分、进食速度，必要时增加饮水量。（二）药物治疗：餐前15min舌下含服硝酸甘油0.4mg，每日3次或消心痛5mg/次，心痛定10mg/次，用法同上。有明显食物潴留时，可肌注或静注胆碱能拮抗剂解痉灵10-20mg/次。（三）食管扩张：对药物治疗效果欠佳或不能坚持用药的患者可考虑扩张治疗。扩张可发生食管穿孔、反流性食管炎。（四）手术治疗：对药物或扩张治疗未能获得满意的疗效、患者症状仍明显又无手术禁忌的可考虑手术治疗，多采用改良的Heller术，80%-90%的患者均能获得良效，10%-40%并发反流性食管炎。高世明：《现代医院诊疗常规》目的是减低LES高压，加速食管排空以解除和缓解症状。（一）一般治疗：少量多餐，软质食物为宜。注意进食速度及饮食成分，增加饮水量。（二）药物治疗：内科药物治疗包括四大类：1．硝酸甘油类制剂；2．钙通道阻滞剂；3．抗焦虑药和镇静药；4．平滑肌松弛药。硝酸甘油与钙通道阻滞剂合用较单一用药疗效好。如发生反流性食管炎可给予抑酸剂及胃粘膜保护剂。有明显食物滞留时，可肌注胆碱能受体拮抗剂。（三）扩张疗法：有气囊、水囊、探条扩张等方法，一年内临床成功率可达90%以上。但应注意穿孔、出血、胃食管反流和疼痛等并发症，应严密监护。6小时后开始进流质，24小时可进软食。（四）外科治疗：以上治疗无满意疗效、症状明显、无手术禁忌者，可考虑手术治疗。Heller手术结合胃底折叠抗反流术可减轻胃内容物的食管反流，可使80%-90%反流性食管炎患者获得良好疗效。手术引起死亡的并发症低于2%。彭勃：《现代中西医诊疗丛书-消化病学》（一）一般治疗：对于症状较轻的患者，主要应消除病人的紧张情绪，必要时可用镇静剂，尽量避免食用刺激性食物，注意进食速度或增加饮水量。（二）药物治疗：1.硝酸脂类：能直接松弛食管下端括约肌，改善食管的排空。硝酸甘油片：用量为每次0.6mg，每日3次，餐前15分钟舌下含化。消心痛片：用量为每次5mg，每日3次，口服。2.钙通道阻滞剂：可促使细胞内Ca++耗尽，从而降低食管下端括约肌的张力，以改善轻、中度病人的症状。如心痛定片：每次10mg，每日3次，口服。若一种药物剂量效果不显著，可选用另一种同类药，以取得最佳效果。如硫氮唑酮可能比心痛定更能耐受，剂量可达每次90mg，每日4次，口服。3.平滑肌松弛剂：可使平滑肌松弛，有促进食管排空作用，对明显食物潴留者有效。如解痉灵，每次10-20mg，每日3次，口服。（三）食管扩张：采用气囊、水囊和各种探条扩张器，强行用外力扩张失去弛缓功能的食管下端括约肌，使其部分肌纤维断裂，食管下端括约肌压力下降，纠正食管下端括约肌松弛障碍，改善食管排空，以达到缓解症状之目的。一般治疗1～2次后，约80%的患者吞咽困难可消失，从而获得较长期的缓解。因此，对于药物治疗效果欠佳或不能坚持服药的患者应考虑此法治疗。（四）手术治疗：如果患者食管极度扩张，并经药物或扩张治疗均未获得满意疗效而又无手术禁忌症，此时可以考虑手术治疗。目前改良的Heller术应用广泛，可考虑采用。彭勃：《现代中西医诊疗丛书-消化病学》贲门失弛缓症属中医"噎嗝"范畴，中医学对其病因病机和治疗等早有类似的论述。如《内经》曾指出本病的发病与人的精神因素有关，《素问・通评虚实论篇》说："膈塞闭绝，上下不通，则暴忧之病也。"《景岳全书・噎嗝》云："噎嗝一证，必以忧愁思虑、积劳积郁，或酒色过度损伤而成。"中医学认为，本病以忧思郁怒为主要发病因素，而酒食所伤，寒温失宜，脾胃虚弱以及房劳伤肾等也可致病。病位主要在食道，属胃气所丰，涉及肝、脾、肾，因三脏与食道和胃皆有其经络联系。病机要点为肝脾气结，痰气交阻；或因脾胃虚弱，胃津亏乏，食道涩滞。若痰气交阻，久成瘀血，则致痰瘀互结，常出现胸部不适或疼痛。本病属本虚标实之证，在本为津亏血耗，阴损及阳，属虚；在标为气郁、痰阻血瘀，为实。临证治疗应标本兼顾，以开郁理气，滋阴润燥为原则。本病多与情志和饮食有关，所以精神安慰与饮食调摄，对于治疗亦为必要。彭勃：《现代中西医诊疗丛书-消化病学》本病的发病过程大致可分为三期：初期以吞咽困难，食物返流和胸骨后疼痛为特征；中期则因食管扩张，吞咽困难和疼痛的症状反而减轻，但返流可加重，且症状多由初期的间歇发作逐渐变为频繁发作；后期则食管极度扩张，食物潴留症状加重，返流量大，出现胸部满闷，体重减轻，营养不良。临证应首先分清虚实。一般而言，因忧思郁怒、饮食所伤、寒温失宜而致气结血瘀、痰浊内阻者为实；因热伤胃津、脾气虚弱或房劳伤肾而致胃中干枯和脾胃气虚者为虚。（一）实证：1．痰气交阻：证候：发病初期，进食发噎，吞咽困难，胸膈痞满，每于情志舒畅时症状可稍减轻。舌质淡红，苔薄腻，脉弦滑。辨析：气滞痰郁，闭塞胸膈，食道不利则吞咽困难，胸膈痞满。因发病与情志因素有、关，故每于情志舒畅时症状可稍减轻，此乃气结初期之特征。舌质淡红、苔薄腻、脉弦滑均为痰气交阻之征。2．气滞血瘀：证候：吞咽困难，吞咽时可出现胸部不适或疼痛，时有返流，每于冷饮后加重。舌质紫黯，苔薄白或舌面有瘀点瘀斑，舌下脉络粗黯，脉细涩。辨析：情志所伤，肝郁气滞，气机失其条达，则致瘀血内结，阻于食道，故见吞咽困难。冷饮后使瘀血加重，故可致胸部疼痛，更甚。舌质黯，苔薄白，脉细涩均气瘀血阻滞所致。（二）虚证：1．阴津亏乏：证候：吞咽不顺有梗涩感，咽下食物时自觉胸部疼痛，食物返流，口干咽燥，五心烦热，大便干。舌质红，苔少，脉弦细或细数。辨析：酒食所伤，热结于内，胃津亏耗，食道失于濡润，故吞咽不顺有梗涩感，且咽下食物时自觉胸部疼痛。阴津不足，则口干咽燥。肠中燥结可见大便干。舌红少苔，脉弦细数均为津液不足之征。2．脾胃气虚：证候：吞咽困难，饮食不下，发作频繁，食物返流明显，甚则食入即吐，伴见面色苍白，精神疲惫，形体消瘦。舌质淡苔白，脉细弱。辨析：病程日久，脾胃气虚，无以摄纳及运化，胃气不降，故见频繁发作吞咽困难，饮食不下，且返流明显，或食入即吐。脾胃气虚，化源不足，故见面色苍白，精神疲惫以及形体消瘦等。舌质淡苔白，脉细弱均为脾胃亏损气虚之征。彭勃：《现代中西医诊疗丛书-消化病学》本病的治疗应以扶正祛邪兼顾为要。扶正重在益气养阴，祛邪则重在行气、活血、化痰。本病的病机关键为胃失和降，故和降胃气为治疗本病之大法，并结合虚实不同而辅以扶正祛邪等法，精神因素和饮食因素与本病发生发展有关，故宜结合精神和饮食调摄。辨证选方：（一）实证：1．痰气交阻：治法：理气化痰，和胃降逆。方药：半夏厚朴汤合柴胡疏肝散、旋覆代赭汤加减。半夏12g，厚朴6g，旋覆花12g，茯苓9g，枳壳6g，生姜3g，柴胡6g，白芍15g，代赭石12g，甘草6g。咽中梗塞明显者，可加苏子12g、桔梗12g；食物返流明显者，可加广木香6g、砂仁9g。2．气滞血瘀治法：化瘀行气，和胃降逆。方药：丹参饮加味。丹参30g，郁金15g，吴茱萸6g，檀香9g，砂仁6g，急性子1Og，莪术10g，枳实10g，炒白芍15g，川楝子12g，元胡9g。遇寒而症状加重者，加制附子12g，干姜9g；胸痛较明显者，可加薤白15g，甘松12g。（二）虚证：1．阴津亏乏：治法：滋养阴津，润燥畅膈。方药：益胃汤合五汁安中饮加减。沙参15g，玉竹12g，石斛10g，生姜汁6g，梨汁12g，藕汁10g，韭汁10g，牛乳30g。肠中燥结大便干者，加杏仁10g，桃仁12g；伴有哕逆者，加炙杷叶10g，枳实10g，代赭石15g。2．脾胃气虚：治法：健脾益胃，和中降逆。方药：香砂六君汤加减。广木香6g，砂仁6g，党参15g，白术9g，茯苓15g，半夏12g，白芍12g，生姜3g，炙甘草6g。脾胃阳虚者，加制附子10g，干姜10g；呕吐明显者，加代赭石12g；形体虚弱明显者，加炒山药20g，黄芪25g，当归12g。1.袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查》，山东科技出版社，2002，P1972.高世明：《现代医院诊疗常规》，安徽科技出版社，2002，P1043.彭勃：《现代中西医诊疗丛书-消化病学》，中国中医药出版社，1997，P1434.《3200个内科疾病诊断标准》北京科学出版社，1996，P202
