帕金森病,震颤麻痹
症状描述及临床表现:
帕金森病(PD)又称震颤麻痹,是一种中老年人常见的运动障碍疾病,以黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征,临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。临床表现:多见于50岁以后发病,男性稍多于女性。起病缓慢,逐渐发展。初始症状以震颤最多,依次为步行障碍、肌强直和运动迟缓。症状常自一侧上肢开始,逐渐扩展至同侧下肢、对侧上肢及下肢,即呈“N”字形进展。患者最早感受可能是肢体震颤和僵硬。1、静止性震颤震颤常为本病的首发症状。多自一侧上肢远端开始,表现为规律性的手指屈曲和拇指对掌运动,如“搓丸样”动作,其频率为4-6Hz,幅度不定,以粗大震颤为多。震颤可逐渐扩展至四肢,但上肢震颤通常比下肢明显,下颌、口、唇、舌及头部受累较晚。震颤在静止时明显,精神紧张时加重,做随意动作时减轻,睡眠时消失。在疾病晚期,震颤变为经常性,做随意运动时亦不减轻或停止。部分病例尤其是高龄老人可不出现震颤,此点应引起注意。当患者坐位双手放于膝部时不易检出静止性震颤,只有当行走、兴奋和焦虑时才出现。震颤对天气变化比较敏感,有时也是全身情况好坏的标志。当老年帕金森病患者出现感染时,静止性震颤可减轻甚至消失,随全身情况的好转再度出现。2、肌强直帕金森病的肌强直系椎体外系性肌张力增高,即伸肌和屈肌的张力同时增高。当腕、肘关节被动运动时,检查者感受到的阻力增高是均匀一致的,称为“铅管样肌强直”;如患者合并有震颤,则在伸屈肢体时可感到在均匀阻力上出现断续的停顿,如同齿轮转动一样,称为“齿轮样肌强直”。另外,有一种具有早期诊断加之的体征称为“路标现象”,即嘱患者将双肘关节立于桌面上,使前臂和桌面呈垂直位置,双臂及腕部及腕部肌肉放松,正常人腕关节和前臂成90°角,而帕金森病患者由于腕部肌肉强直而使腕关节呈伸直位置,很像铁路上竖立的路标。帕金森病患者常因肌强直严重而出现腰痛及肩、髋关节疼痛。3、运动迟缓运动迟缓是帕金森病一种特殊的运动障碍。患者可表现多种动作的缓慢。随意运动减少,尤以开始动作时为甚。如坐下时不能起立,起床、翻身、解系纽扣或鞋带、穿鞋袜或衣裤、洗脸和刷牙等日常活动均发生困难。由于臂肌和首部肌肉的强直,使患者上肢不能做精细动作,表现为书写困难,所写的字弯弯曲曲、越写越小,尤其是在行末时写的特别小,呈现“鞋子过小征”。面部表现肌少动,表现为面部无表情、不眨眼、双眼凝视,称之为“面具脸”。4、姿势步态异常由于四肢、躯干和颈部肌肉强直,常呈现一种特殊的姿势,即患者表现头前倾、躯干俯屈、肘关节屈曲、腕关节伸直、前臂内收、髋和膝关节略弯曲,称为“屈曲体姿”。手部亦呈特殊姿势,表现为指间关节伸直、手指内收、拇指呈对掌位置。患者走路转弯时平衡障碍极为明显,此时因躯干和颈部肌肉强直,必须采取连续原地小步行走,使躯干和头部一起转动。步态异常最为突出,表吸纳为走路拖步、迈步时身体前倾,行走时自动摆臂动作减少或消失。“慌张步态”是帕金森病人的特有体征,表现为行走时起步困难,一迈步时即以极小的步伐前冲,越走越快,不能立刻停下脚步。5、其他症状因口、咽和腭肌运动障碍使讲话缓慢、语调变低,严重时发音单调、吐字不清,使别人难以听懂,还可有流涎和吞咽困难。自主神经系统紊乱症状表现为顽固性便秘、夜间大量出汗、直立性低血压。皮脂腺繁密亢进时表现为脂颜。精神症状最常见为抑郁症,尚可有无欲、思维迟钝和幻视觉等。疾病晚期可出现智力衰退现象。相关药物:开马君、苯甲托品、环戊丙醇、安克痉、金刚烷胺、美金刚烷、左旋多巴、美多芭、心宁美、嗅隐亭、培高利特、吡贝地尔、普拉克索、罗匹尼罗、卡麦角林、司来吉林、托卡朋、恩托卡朋等。