摘 要:目的:报告我院1981-1992年,经手术切除,根据光镜、电镜及免疫组化观察确诊的原发性肌源性肺肉瘤6例。方法:年龄3-65岁,男性4例,女性2例,其所中包括横纹肌肉瘤4例,肺平滑骨肉瘤和肺血管平滑肌肉瘤各1例。结果;6例肌源性肺肉瘤在光镜下各有其形态特点,免疫组化观察结果为:结蛋白(Desmin)及肌动蛋白(Actin)染色瘤细胞全部呈阳性表达,肌红蛋白(mb)染色肺横纹肌肉瘤瘤细胞呈阳性表达。肺平滑肌肉瘤及肺血管平滑肌肉瘤为阴性;S-100蛋白和细胞角蛋白(Cytokeratin)全部为阴性。3例横纹肌肉瘤电镜观察:胞质内可见肌原纤维。结论:原发性肺肉瘤的组织发生及其发病率,以及免疫组化染色在肺肉瘤诊断中的作用。