无肌病性皮肌炎――附1例报告
临床皮肤科杂志2000年第4期第29卷病例报告
作者：孙建方 林路泽 姜伟群 林彤 王一玲 吴瑞彬 曾学思
单位：中国医学科学院、中国协和医科大学皮肤病研究所，江苏南京210042
关键词：皮肌炎
摘要：患者女性，54岁，两上眼睑紫红色水肿性红斑3年，未出现肌肉损害的临床表现，与肌肉损害有关的实验室检查及肌电图、肌活检均无异常发现。JO1抗体弱阳性，ANA滴度1
∶160，皮损的组织病理变化及直接免疫荧光检查结果符合皮肌炎诊断。
中图分类号：R593.26文献标识码：B文章编号：1000-4963（2000）04
Amyophathicdermatomyositis:acasereport
无肌病性皮肌炎（amyophathicdermatomyositis,ADM）是Euwer等于1991年首先提出的[1],认为该病是皮肌炎的一个少见类型。现报告1例如下。
病例摘要：患者女，54岁，3年前无明显诱因于双上睑出现紫红色水肿性斑，日晒后红肿明显，有灼热感，曾在外院就诊，诊断：“日光性皮炎”等，给予皮质类固醇霜外用及口服抗组胺药治疗，皮损无改善，且日渐加重。1年前在当地医院被怀疑为“皮肌炎”而收入院，入院后主要给予泼尼松治疗，后因减药后皮损再次加重而转来我院门诊治疗。患者自发病以来无关节痛及雷诺氏现象，也始终未出现肌肉损害的临床表现。门诊查体：一般情况好，系统检查无异常改变。皮肤科情况：双上睑对称性水肿性红斑（见照片1）。胸背部片状红斑伴毛细血管扩张及异色病样改变，无肌肉损害的临床表现，肌力检查正常。与肌肉损害有关的实验室检查（包括AST、LDH、CPK）及肌电图、肌活检均无异常发现。
照片1双侧眶周，尤以双上眼睑紫红色斑，边界不清
患者1年前见双上眼睑水肿性红斑，对称分布，胸背部有大片红斑，局部有毛细血管扩张及皮肤异色病样改变，皮损边界不清。未见Gottron征及甲周红斑，四肢近端肌肉无压痛，肌力正常。实验室检查：血、尿常规、肝、肾功能、心电图、胸片、腹部B超等检查均正常。与肌肉损害有关的实验室检查（包括LDH、CPK、AST、醛缩酶）及肌电图检查亦无异常改变。免疫学检查示J0－1抗体弱阳性，ANA滴度1∶160，其它免疫学指标DNP、Sm、Scl－70、dsDNA及ssDNA均为阴性。皮损的组织病理变化：表皮轻度角化过度，部分表皮萎缩，灶状基底细胞液化变性，真皮乳头轻度水肿，真皮内血管、附属器周围小片状淋巴样细胞浸润，见色素失禁。肌肉组织正常，无炎细胞浸润及肌纤维变性改变。皮损直接免疫荧光示表皮基底膜带线状IgG及颗粒状IgM沉积。符合皮肌炎的病理改变。
讨论：1975年Krain等注意到有一组患者具有皮肌炎的典型皮损，但无肌肉损害的临床及实验室异常，当时以“无原发性肌肉损害的皮肌炎”为名进行了介绍[2]，至1991年首先由Eumer等
将这组患者正式命名为ADM，并提出了ADM的诊断标准，即出现皮肌炎典型皮损及组织学改变，至少2年内未发生肌肉损害的临床及实验室异常[3]。
本文报告的患者为中年女性，临床出现典型的皮肌炎皮损已3年，但患者始终没有肌肉损害的临床表现，有关肌肉损害的多次检查包括肌酶、肌电图及活检均无异常表现。皮损的组织病理检查也为典型的皮肌炎改变，符合ADM诊断。该患者曾接受大剂量皮质类固醇的系统治疗，皮损无明显改善，与有关报告一致。
值得提出的是在诊断ADM时，应对患者可能的肌损害进行全面的检查，以避免检查不全面而误诊。近来有作者报告，认为肌肉的MRI检查是一种敏感而特异的判断肌损害的方法，可以查出轻微的肌肉损害。适用于ADM的患者[4]。也有报告提出可采用肌肉的超声检查，该方法简便、有效，但需要操作者有一定的判断经验。ADM应该是疾病发展中的一种自然的谱系现象，属皮肌炎的一种亚型，虽不多见，但临床工作中能遇到，提高临床医师对ADM的认识，诊断不难。
参考文献：
[1]EuwerRL,SontheimerR.Amyophathicdermatomyositis（dermatimyositissinemyositis）[J].JAAD,1991,24（6）:959～966.
[2]KrainLS.Dermatomyositisinsixpatientswithoutinitialmuscleinvolvement[J].ArchDermatol,1975,111（2）:241～245.
[3]EuwerRL,SoutheimerR.Amyopthathicdermatomyositis:areview[J].JInvestDermatol,1993,100（1）:124S～127S.
[4]ParkJH,OlsenNJ,KingLL,etal.UseofmagneticvesonanceimagingandP31magneticresonancespectroscopytodetectandquantitymuscledysfunctionintheamyophathisandmyophathicvariantsofdermatomyositis[J].ArthritisRheum,
1995,36（1）:68～77
收稿日期：1999-04-05；修回日期：2000-04-24
