与皮肤外胚层不完全分离，以致在神经沟内残留外胚层细胞，表皮样囊肿是由这些异位的外胚层细胞发展而来的，由于表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。囊肿通过不断的上皮细胞脱屑转变呈角质和胆固醇结晶而逐渐长大。肿瘤质地柔软，内含丰富的胆固醇结晶和不成熟的脂肪组织，外形呈颗粒状，似珍珠，故又名“珍珠瘤”，有着实质性肿瘤的本质。表皮样囊肿为先天性肿瘤，由于其生长十分缓慢，常在30～50岁时发现。本组病例发病年龄为16～65岁，平均44.5岁。病史较长，6个月～10年。与文献报道［2］一致。
表皮样囊肿常位于中线或中线旁，好发于桥小脑角区，占50%以上，其次为蝶鞍区、四叠体周围、颅中窝、大脑裂、侧裂、枕大池及脑室内［2,3］。位于脑室内者，以第四脑室较多见，少数也可发生在侧脑室三角部和颞角的脉络膜组织［4］。还有人报道［5］完全长在脑实质内的表皮样囊肿。 表皮样囊肿CT平扫呈均匀或不均匀的低密度，CT值与水相近，也可为脂肪密度，多介于-20～10Hu之间。在磁共振T1WI图象上，呈不均匀的较低信号，信号强度介于脑脊液和脑实质之间，其内可见斑点状或颗粒状的中等信号区。在T2WI图像上，肿瘤表现为明显的高信号，与脑脊液信号强度相似，甚至高于脑脊液信号，但信号不均匀，在高信号的肿瘤内可见斑点状低信号影。肿瘤在T1WI和T2WI上信号不均匀，可能是肿瘤内存在细胞碎屑或结晶的胆固醇所致。不论CT或MRI，表皮样囊肿增强后通常无强化［6］。本组8例行MRI增强扫描，均未见肿瘤强化。对肿瘤信号与脑脊液信号相似时，应用液体衰减反转恢复（FLAIR）序列扫描，表皮样囊肿不被抑制，呈高信号，被抑制的脑脊液呈低信号。由此将脑池内的表皮样囊肿准确检出［7,8］。
表皮样囊肿的形态多不规则，通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式生长，形成有“有缝则钻”之趋势。肿瘤轮廓多呈分叶状，境界清楚，表面光滑，由于肿瘤较柔软，除肿瘤体积较大外，一般无占位效应。也较少出现阻塞性脑积水或周围脑组织水肿征象。部分可见肿瘤邻近的血管、神经被包埋，但较少出现推压、移位征象［9］。
根据表皮样囊肿的好发部位、肿瘤的形态、轮廓边缘、CT与MRI表现均具有其特点，一般不难诊断。但应注意与下列疾病鉴别：①蛛网膜下腔囊肿：其信号强度与脑脊液相同，且囊肿内信号均匀一致，轮廓光整。鉴别困难时可作FLAIR或DWI成像。表皮样囊肿在FLAIR或DWI上呈高信号，与低信号的蛛网膜下腔囊肿不同。②皮样囊肿又称囊性畸胎瘤：起源于外胚层及中胚层组织，好发于后颅窝或鞍上中线部位。内含脂肪，甚至可有毛发、骨骼、牙齿等，囊壁或肿瘤内常有钙化。因此，在CT和MRI上表现与表皮样囊肿不同。③囊性颅咽管瘤：好发于鞍区，以鞍上多见，囊壁有钙化。因囊内含蛋白，在T1WI上表现为高、低混杂信号。增强检查囊壁有强化。④听神经瘤囊变：肿瘤常呈囊实性，增强后囊壁或实质性部分有明显的强化。常伴有听神经增粗，内听道扩大。
综上所述，颅内表皮样囊肿的CT、MRI表现较具特征性。通过CT、MRI检查可以作出准确诊断，并能与其他类似的颅内病变鉴别。
【参考文献】 曹丹庆，蔡祖龙.全身CT诊断学［M］.北京：人民军医出版社，1996：89. 杨小平，李坤成，于春水，等.颅内表皮样囊肿的影像与病理所见对照分析［J］.临床放射学杂志，2005，24（7）：573-576. Gelabert-GonzalezM.Intracranialepidermoidanddermoidcysts［J］.RevNeurol，1998，27（159）：777-782. 施增儒，秦志宏，王中秋.脑先天性遗传性疾病CT、MRI诊断［M］.上海：上海科学技术文献出版社，1997. 王忠诚.神经外科学［M］.武汉：湖北科学技术出版社，1998：534. 全世杰，董光，张强，等.脑内型表皮样囊肿的MRI诊断［J］.临床放射学杂志，2007，26（4）：323-326. 何雁，陈谦，戴建平，等.颅内表皮样囊肿的MRI表现［J］.中华放射学杂志，1999，33（11）：762-765. 龚美琳，陈爽，姚振威.颅内表皮样囊肿的MRI诊断［J］.临床放射学杂志，2003，22（10）：822-824. 韩德昌，王海平，马梦华，等.颅内表皮样囊肿的MRI诊断的序列选择及应用价值［J］.临床放射学杂志，2005，24（7）：577-579.
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