【实验室检查】: 1、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验常用3种方法: (1)高铁血红蛋白还原实验:正常还原率>0.75,中间型为0.74—0.31,显著缺乏者<0.30,此试验简易,敏感性高,但特异性稍差,可出现假阳性。 (2)荧光斑点试验:正常10分钟内出现荧光,中间型者10—30分钟出现荧光,严重缺乏者30分钟仍不出现荧光,本试验敏感新和特异性均较高。 (3)硝基四氮唑蓝(NBT)纸片法:正常滤纸片呈紫蓝色,中间型呈淡蓝色,显著缺乏者呈红色。 2、红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法,正常质随测定方法而不同: (1)世界卫生组织(WHO)推荐的Zinkham法为12.1±2.09IU/gHb。 (2)国际血液学标准化委员会(SICSH)推荐的Clock与Mclean法为8.34±1.59IU/gHb。 (3)NBT定量法为13.1—30.OBNT单位。 (4)G-6-PD/6-PGD比值测定:可进一步提高杂合子检出率,正常成人值为1.0—1.67,脐带血1.1—2.3,低于此值为G6PD缺乏。 3、变性珠蛋白小体生成试验在溶血时阳性细胞>0.05,溶血停止时呈阴性。不稳定血红蛋白病患者此试验亦可为阳性。
2009-05-1316:12:02