【文 摘】目的探讨软骨黏液样纤维瘤样骨肉瘤(CMF-likeOS)的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对1例CMF-likeOS进行病理形态学以及免疫组化分析。结果患者,女性,9岁,病理性骨折。影像学表现:左股骨下段溶骨破坏,Codman三角及软组织包块;组织学呈分叶状结构,细胞异型性及多形性不明显,可见上述细胞直接形成骨样组织,宿主板层骨被肿瘤侵蚀破坏。免疫组化vimentin阳性。结论CMF-likeOS是普通型骨肉瘤的一种亚型,较为罕见,组织学和影像学检查对本病的诊断具有重要的作用。