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2009-11-30 www.39kf.com A +

Shy-drager综合征(SDS)又称原发性直立性低血压,性病变,主要表现为植物神经功能障碍和躯体神经损害的症状临床较为少见,并易误诊。

例1,患者,男,56岁,因四肢不稳伴语言謇涩8中风,脑血管病”住院。患者2002年10月出现语言謇涩,行走不稳,坐位站位时头晕伴体位性低血压,最低为70/50mmHg。曾

例2,患者,男,56岁,四肢无力,小便失禁1年,加重1月入院。小便失禁间断出现4年,到泌尿科行膀胱动力学检查后出现发热,持续10天,缓解后开始双下肢无力,腰部酸软,低血钾,收入内分泌科检查发现体位性低血压、神经性膀胱。行膀胱造瘘术并进行针灸治疗。现症:神清,精神弱,呼吸平稳,身微热,四肢无力,双下肢为主,左侧重于右侧,可搀扶站立,膀胱造瘘通畅,大便2~3日一行。既往:阳痿4~5年。血压卧位:120/80mmHg,坐位:90/60mmHg,立位:70/45mmHg,头MR未见异常。肌力:左上肢Ⅳ级,左下肢Ⅲ级,左上下肢肌张力稍高,左上肢腱反射活跃,右上肢Ⅴ-级,下肢Ⅳ级,四肢时有不自主抽动。浅感觉大致正常。左右巴彬氏征(+),左眼裂小,左眼球凹陷,右侧鼻唇沟浅,颈抵抗(-)。血钾:3.8mmol/L,血钠:124mmol/L,血氯:95.6mmol/L,白细胞:15.6×109/L,MPAG:50.4%。B超:(1)左肾盂扩张,左输尿管扩张伴积水;(2)膀胱内置尿管。

SDS是一种自主神经系统及中枢神经系统广泛病变的疾病。该综合征首先由Bradbury1925年描述其临床症状,后由Dr.MiltonShy和Dr.GlenDrager1960年尸解报告证实本病以直立性低血压为特点,并有神经系统广泛受损。临床表现以直立性低血压为主伴大小便障碍、出汗减少、阳痿、虹膜萎缩等自主神经系统症状;伴有肌强直、震颤、联合运动障碍等中枢神经多系统损害为特征[1]。部分患者尚出现躯干神经系统功能进行性损害表现:如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调及精神障碍等。SDS的病灶可以分布在豆状核、前庭核、小脑、橄榄体、黑质、迷走神经背核、脊髓中间外侧部前角细胞及锥体束等,可出现变性或脱髓鞘改变[2]。此病以中年男性多见,起病隐匿,进展缓慢,病情反复。易于前列腺炎、泌尿系感染、植物神经功能紊乱、神经症、多发性硬化、颈动脉窦综合征、帕金森病、脑血管病等混淆,故在诊断上应全面考虑到中枢神经系统症状、植物神经系统功能障碍、泌尿系疾病等之间的相关性,以上2例如只注重患者主诉表现是很容易造成误诊。对于CT、MRI检查,临床报道的很多病例未见异常,所以临床医生应加强对本病的认识,详细询问病史,仔细查体,依据临床特点方能作出明确诊断。本病目前还无特效治疗,西医主要是对症治疗,改善体位性低血压及由此引起的症状。中医药、针灸对本病显示出独特的优势。周海虹等[3]采用生脉稳压汤合温针治疗本病取得较满意的疗效。鲍远程等[4]用右归饮合炙甘草汤治疗SDS直立性低血压及头晕、晕厥等症状,起到显著的治疗作用。但中医药治疗该病潜力还需挖掘,其作用机理及远期疗效还值得进一步探讨。

1孙怡,杨任民.实用中西医结合神经病学.北京:人民卫生出版社,1999,598.

2柏华,颜振瀛,谢淑萍,等.Shy-Drager综合征临床分析.中国医学科学院学报,1999,21(4):318.

3周海虹,韩咏竹.生脉稳压汤合温针治疗Shy-drager综合征18例疗效观察.新中医,2003,35(3):19.

4鲍远程,张波.右归饮合炙甘草汤对21例Shy-drager综合征血压的影响.安徽中医学院学报,1999,18(4):14.

作者单位:300000天津中医学院

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