liuxiaoping发表于07-3-2802:21
一例典型的原发性慢性肾上腺皮质功能减退症病例一例典型的原发性慢性肾上腺皮质功能减退症病例<br><br><br>一例典型的原发性慢性肾上腺皮质功能减退症病例<br>摘自好医生网站（<ahref='http://www.haoyishen.com'target=_blank>http://www.haoyishen.com</a>）<br><br> <br>患者，男性，48岁。<br>5年来无明显诱因一直有疲劳、乏力、头晕、眼花、多眠及食欲不振等症状，并发现面部皮肤逐渐变黑。多次就医，也无明确诊断。<br> <br>近4个月来，明显消瘦，时有恶心、呕吐。并先后在四肢伸侧及后背部发现大小不等的白色斑块10余处。1周前由于着凉，上述症状明显加重。昨日突然腹胀、腹痛，呈持续性，较为剧烈而来院。发病来无腹泻。<br> <br>体格检查：<br>T：36.2℃，P：86次/min，R：16次/min，BP：12.8/8.4kPa（96/64mmHg），<br>神志清楚，消瘦体质，慢性病容，面部皮肤暗黑，在肘部及乳头处皮肤有色素沉着。后背部及四肢皮肤可见2.0cm-9.0cm大小不等白斑10余处，不突出皮肤表面，无压痛，压之无颜色变化。<br> <br>头发稀疏。甲状腺不大。两肺检查无异常。叩诊心浊音界略缩小，心率86次/min，心音低钝，无杂音，心律规整。腹部平软，全腹轻度压痛，无固定压痛点。肝脾未触及，双肾区无叩击痛，双下肢无凹陷性水肿。<br> <br>辅助检查：<br>1.血常规：WBC：4.8×109/L,N：54%,L：46%，Hb：103g/L。<br>2.尿常规未见蛋白与红、白细胞等。<br>3.血钾5.4mmol/L，血钠113mmol/L，血氯102mmol/L。空腹血糖3.2mmol/L。血皮质醇：早8时132mmol/L，晚4时15.6mmol/L。心电图II、Ⅲ、aVF、V2~5导联ST段下移0.075mV。<br> <br>[入院诊断]<br>原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（又称Addison病）；<br><br> <br>资料<br>讨论与分析<br>1．诊断依据：<br>①无诱因出现疲劳、乏力、食欲减退、头晕、多眠以及皮肤色素加深及白斑等；<br>②不明原因的低血压、低血糖、高血钾、低血钠，心电图ST段下移以及血皮质醇显著降低等均支持本诊断。<br> <br>2．为进一步明确诊断，还应该以下检查：<br>①尿17羟皮质类固醇测定：常降低。<br>②血浆基础ACTH测定：<br>原发性慢性肾上腺皮质功能减退者，应有明显增高；而继发性肾上腺皮质功能减退者，在血浆皮质醇降低的条件下，也很低。<br>③ACTH兴奋试验：<br>主要是了解肾上腺皮质储备功能。<br>④双侧肾上腺CT或MRI：直接观察肾上腺本身的变化。<br>如存在肾上腺结核、钙化、感染、出血、转移癌等，会有肾上腺增大；如有自身免疫性疾病，会有双侧肾上腺缩小。<br> <br>3．对于本病最具有诊断及鉴别诊断价值的实验是：ACTH兴奋试验。<br>它可以探查肾上腺皮质的储备功能。原发性肾上腺皮质功能减退患者，对于ACTH兴奋，无论多少剂量或时间，都无反应或反应很低，示储备功能低下。对一些较轻的原发性慢性肾上腺皮质功能减退病人，有时血皮质醇及尿17-羟皮质类固醇，也可接近正常，但是对ACTH兴奋试验的反应则是低下的。<br> <br>另外血皮质醇及尿17-羟皮质类固醇降低，还可见于一些慢性消耗性疾病。<br>如重度营养不良、恶性肿瘤等，但这部分患者，经ACTH兴奋后，血皮质醇及尿17-羟皮质类固醇则明显上升。另外，继发性肾上腺皮质机能减退，由于病变位于下丘脑-垂体水平，导致ACTH缺乏而引起血皮质醇的减少。<br>所以，需连续滴注ACTH3天以上（常规ACTH兴奋试验是2天法）。血皮质醇及尿17-羟皮质类固醇方可逐日增加，称延迟反应。<br> <br>因此，ACTH兴奋试验除具有诊断价值外，还具有鉴别诊断价值。
