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三尖瓣闭锁(疾病专题)

2009-11-30 www.100md.com A +

【概述】

三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病,发病率约占先天性心脏病的1~5%。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失,卵圆孔未闭或房间隔缺损,二尖瓣和左心室肥大,右心室发育不良。

【诊断】

临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状,而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚,P波高而宽,则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。

【治疗措施】

三尖瓣闭锁的预后极差,生存期很短,约70%病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者,为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。(一)姑息性手术

1.体肺循环分流术常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术(Blalock-Taussig分流术)或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术(Potts分流术)或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术(Waterston分流术)。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多......

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