【概述】
三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的１～５％。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。
【诊断】
临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，ｐ波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与法乐四联症、ｅｂｓｔｅｉｎ畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。
【治疗措施】
三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约７０％病儿于出生后１年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。
（一）姑息性手术
.体肺循环分流术 常用的是左侧锁骨下动脉－肺动脉端侧吻合术（ｂｌａｌｏｃｋ－ｔａｕｓｓｉｇ分流术）或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段ｇｏｒｔｅｘ人造血管。也可施行降主动脉－左肺动脉侧侧吻合术（ｐｏｔｔｓ分流术）或升主动脉－肺总动脉侧侧吻合术（ｗａｔｅｒｓｔｏｎ分流术）。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。
.带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术 三尖瓣闭锁心房间相通２／３为卵圆孔未闭，１／３为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力＞０。６７ｋｐａ（５ｍｍｈｇ），需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。
.上腔静脉右肺动脉吻合术（ｇｌｅｎｎ手术）ｇｌｅｎｎ手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但６个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。
.肺动脉束扎术 肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。
（二）矫治性手术１９６８年ｆｏｎｔａｎ施行右心房－肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。ｆｏｎｔａｎ手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征有：①肺动脉平均压力＜２ｋｐａ（＜１５ｍｍｈｇ），②肺血管阻力＜４ｗｏｏｄ单位／ｍ２，③左心室喷射指数＞０.６，④左心室舒张末期压力＜１。６ｋｐａ（＜１２ｍｍｈｇ）。⑤二尖瓣无明显病变。⑥年龄＞２～３岁。⑦窦性节律。⑧主肺动脉直径比例≥０.７５。ｆｏｎｔａｎ手术有下列数种操作方法：
１。右心房－肺动脉联结 适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断，近心端关闭，肺总动脉经主动脉后转向右侧，与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉，防止术后牵拉，引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时，将左房顶部隔入右房侧，保证吻合口直径大小。２岁以内吻合口直径不能小于２ｃｍ，３岁以上应为２.５～３ｃｍ。此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道，经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。关胸前必须检查外导管是否受压，如有压迫，应切除部份胸骨后板。
