三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。
