患儿：男，3岁B超检查：右肾实性占位性病变。静脉肾盂造影：右肾不显影，左肾正常。
手术所见：肿物完全浸入整
病理特点：切除的右肾体积10cm×12cm×8cm，有被膜，肿瘤几乎充满整个肾脏。肿瘤境界清楚，质地较软，中心有大面积的出血坏死，边缘灰白实性，中心与边缘之间呈多彩状。镜下：瘤细胞大多呈梭形，胞浆淡染，核大深染，异形性明显核，分裂象易见。细胞呈束状多错排列，其间可见片状坏死灶。免疫组化染色：神经丝蛋白阳性。病理诊断：右肾神经纤维肉瘤（中度分化）。
讨论：小儿最常见的肾脏恶性肿瘤是肾母细胞瘤，而肾脏的神经纤维肉瘤则非常罕见。虽然两者的大体所见相似，但在镜下肾母细胞瘤除具有肉瘤样梭形细胞呈弥漫分布或束状团块排列的特征以外，还可见到向肾小球和肾小管分化的实体团状或条索。此外，尚可见一些横纹肌、平滑肌、骨、软骨、纤维脂肪和神经纤维等组织混合存在。而神经纤维肉瘤的细胞比较单一，瘤细胞或多或少地保留向神经纤维分化的特征，见不到向上皮性组织和其他间叶性组织分化的迹象。免疫组化染色神经丝蛋白阳性，进一步证实了该肿瘤
此肿瘤的临床特点为生长迅速，通过血液早期转移，对化疗中度敏感。预后主要取决于细胞分化程度，一般预后较差。
