肾病综合征是一个可预见的因肾小球对蛋白的严重，长期通透性增高导致的综合征。
肾病综合征主要特征是重度蛋白尿（每日＞2g/m2或任意尿蛋白/肌酐比值＞2）。低白蛋白血症（＜3g/dl），全身水肿，脂质尿和高脂血症也常见。
病因学和分类
肾病综合征发生于任何年龄，但在儿童中较成年人更流行。在儿童中1岁半至4岁最常见。年轻男性好发，但在年龄较大病人中性别分布较平均。蛋白尿发生被认为是通过两种机制的功能紊乱：大小选择屏障漏出大蛋白分子，而电荷选择屏障不能保留低分子量蛋白。引起肾病综合征的疾病列于表224-7。
原发性原因包括微小病变，局灶节段性肾小球硬化（FSGS），膜性肾小球肾炎（MGN），膜增生性肾小球肾炎（MPGN）和系膜增生性肾小球肾炎。肾病综合征亦可由于继发性原因造成。
肾病综合征早期征象是因蛋白而导致的泡沫尿。其他特征包括厌食，不适，眼睑浮肿，视网膜病变，腹痛和肌肉消耗，可发生全身性水肿伴腹水和胸腔积液。
局部水肿可表现为呼吸困难（胸腔积液或喉头水肿），胸骨下胸痛（心包积液），阴囊水肿，膝水肿（关节积水），腹部水肿（腹水）。在儿童中，腹痛可能因为肠系膜水肿。常常水肿为移动性的（如早晨在眼睑，活动后移至踝部）。水肿可掩盖肌肉消耗。指甲床出现平行白线或许因为指甲下水肿。
成人可为低血压，血压正常或高血压，取决于血管紧张素Ⅱ产生的程度。少尿或急性肾衰可能发生因为低血容量和肾脏灌注减少。儿童病人可能发生直立性低血压甚至休克。
严重蛋白尿产生的生化异常是主要的临床问题。持续肾病综合征可导致营养缺乏，包括蛋白质营养不良类似Kwashiorkor病，头发和指甲质脆，脱发，生长发育迟缓，骨去矿质，糖尿，不同类型的高氨基酸尿症，钾缺失，肌病，总钙下降，手足搐搦和低代谢。自发性腹膜炎可能发生，机会菌感染多。感染的高发生率被认为是因为尿中免疫球蛋白的丢失。凝血紊乱有纤溶活性下降和发作的低血容量，有严重血栓形成的危险（特别注意，肾静脉血栓形成）。高血压伴心脑并发症最可能发生于糖尿病或胶原血管疾病病人。
尿 最初的尿液分析显示显著的蛋白尿＞2g/（m2.d）或任意尿蛋白/肌酐比值＞2。尿沉渣中通常包括透明，颗粒，脂肪，蜡样和上皮细胞管型。苏丹染色示管型中含脂质颗粒，识别巨噬细胞和肾小管细胞含有脂肪滴（卵圆形脂肪体），并在偏振光显微镜下发现折射性晶状体（双折射脂肪体）可诊断脂尿。根据肾小球疾病的病因，可有镜下血尿和红细胞管型。白细胞主要在渗出性疾病和SLE中。淀粉样肾病时电镜下可见淀粉样纤丝。
尿钾通常在肾病水肿的发展期高；尿钠浓度经常＜1mmol/L（K+/Na+比值＞1）。醛固酮分泌此期增高，但在其他时间可能正常尽管持续水肿存在。血清尿素氮或肌酐浓度随肾损害的程度而变化。
血液 低蛋白血症在化学测定或定量电泳时测到。白蛋白通常＜2.5g/dl，在儿童中有时＜1g/dl。肾病时某些载体蛋白会在尿中丢失。α和γ球蛋白，其他免疫球蛋白，肾上腺皮质激素和甲状腺激素，血浆铜蓝蛋白，转铁蛋白，ASO蛋白和补体水平常低。
脂血症表现为总胆固醇和甘油三酯水平升高。因为脂质产生增多和清除减少，严重低蛋白血症时血脂水平较正常时高10倍。
凝血病变常见，可能因为Ⅸ因子，Ⅻ因子和溶解血栓因子（尿激酶和抗凝血酶Ⅲ）尿中丢失及血清Ⅷ因子，纤维蛋白原和血小板水平升高。
诊断可由临床表现和实验室发现提示，肾活检证实。严重蛋白尿对于诊断必需。肾病范围和非肾病范围蛋白尿的区分是人为的。然而，疾病主要影响球外血管系统或小管间质时常常不产生很严重蛋白尿。
肾衰在肾病综合征中是少见的表现，但在长期疾病后可发生。然而，因继发原因导致肾病综合征的病人在起病时或不久以后经常出现肾功能不全。肾炎病人表现重度蛋白尿常常提示疾病进展，因此为预后不良征象。
病人应筛除常见潜在的系统性疾病（如糖尿病，淀粉样变性，多发性骨髓瘤，SLE）。在体重下降和老人中，应考虑恶性疾病和药物相关性的原因。其他非肾病范围蛋白尿原因在第214节中讨论。
预后取决于病因。如肾病综合征是由于可以治疗的疾病，那么完全缓解可发生，其发生在约50%儿童期病例但在成人中少见。对皮质类固醇激素有效的疾病中预后一般较好（见下文治疗）。一些导致肾病综合征的疾病甚至能在5年后自发缓解。
所有病例，预后可因感染，高血压，明显氮质血症，血尿或脑，肺，外周或肾静脉血栓形成而变坏。在FSGS，SLE，IgA肾病行肾移植的病人中复发率较高，特别在Ⅱ型MPGN，但很少在Ⅰ型NPGN。复发亦发生在MGN和系膜增生性肾小球肾炎的一些移植病人中。
治疗针对原有的致病过程，并取决于肾活检（表224-3）。
支持治疗包括每日约1g/kg的高质量生物蛋白质，饱和脂肪和胆固醇低但纤维含量高的饮食。蛋白补充仅在病人营养不良时才必需，而蛋白仅在血清肌酐升高和过量蛋白摄入加重蛋白尿时才需限制。他汀类降脂药物（如普伐他汀，洛伐他汀，辛伐他汀，阿托伐他汀）可能需要以控制高胆固醇血症。这些病人横纹肌溶解发生率较高，应监测肌酐磷酸激酶。ACE抑制剂通常可降低蛋白尿和脂血症，但在中度至重度肾功能不全的病人中可能加重高钾血症。应行分阶段运动。
钾摄入应每日约1mmol/kg。如果低钠血症存在，液体摄入需限制。如大量利尿出现和水肿消退，钠摄入限制可放松。如果腹水存在，反复少量进餐可能有帮助。为了控制症状性水肿，推荐限钠（＜100mmol/L）。噻嗪类或袢利尿剂可以使用但可能损及肾功能，并易导致血栓形成。如果低血容量很严重且危及生命，输入血浆和白蛋白是恰当的。高血压应治疗，常用ACE抑制剂和利尿剂或偶尔用其他药物。常出现血栓形成，应仔细查找（特别是深静脉血栓形成和肺栓子）。如血清白蛋白＜2.5g/dl或血栓-栓塞存在，预防性使用抗凝剂可能有用。
感染（特别是菌尿，心内膜炎和腹膜炎）危及生命，应仔细查找并迅速治疗。去除感染性抗原（如葡萄球菌和链球菌性心内膜炎，人工血管肾炎，疟疾，梅毒，血吸虫）可能治愈肾病综合征。使用脱敏疗法可逆转过敏性肾病导致的肾病综合征（如橡树或常春藤毒素，昆虫抗原）。去除肾毒性物质（如金，青霉胺，非类固醇抗炎药）可引发缓解。
