目的探讨食管平滑肌肉瘤的诊断和治疗方法.方法总结分析5例食管平滑肌肉瘤的诊断及手术治疗经验,石蜡标本行CD117、CD34、肌特异性肌动蛋白(SMA)免疫组化检查.结果本组仅2例术前经食管镜活检获得病理确诊,2例考虑为食管癌,1例诊断为纵隔肿瘤.术后病理诊断2例合并鳞状上皮癌.3例行食管部分切除获得长期生存;1例行肿物切除加术后放疗,3年半后死亡;1例行探查术,7个月后死亡.免疫组化检查,CD117和CD34均为阴性,4例SMA阴性,1例阳性.结论仅部分食管平滑肌肉瘤术前可以确诊;对于术前未确诊的食管肿瘤和侵犯食管壁而未能确定其来源的纵隔肿瘤,需要术中冰冻病理检查以确定其性质;食管平滑肌肉瘤需行CD117、CD34和SMA等免疫组化检查以排除间质瘤;本病行食管部分切除可获得较满意的疗效.