疾病名称（英文）intracranialepidermoidcyst拚音LUNEISHANGPIYANGNANGZHONG别名胆脂瘤，珍珠瘤，西医疾病分类代码神经系肿瘤中医疾病分类代码西医病名定义颅内上皮样囊肿，是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。中医释名西医病因中医病因季节地区人群见于任何年龄，但20―40岁者多见。强度与传播发病率约占全部颅内肿瘤的1．2％―2．6％。发病机理中医病机病理肿瘤发生于脑桥小脑角者约占50％以上，其次为鞍区、颅中窝、脑室内、大脑纵裂、侧裂、四叠体周围和颅骨板障。大体形态为色泽洁白带有珍珠光泽的块状肿瘤，表面呈不规则的小结节状。囊壁各部薄厚不一，囊内容为白色或灰白色干奶酪样物质，由脱屑上皮和胆固醇结晶组成，偶呈褐色或因感染而含黄绿色液体。镜检见囊壁外层为结缔组织，内层为复层鳞状上皮，上皮角化物质脱落，成层状排列，此种结构可作为与颅咽管瘤相鉴别的要点。病理生理中医诊断标准中医诊断西医诊断标准西医诊断依据发病病史症状体征本瘤生长缓慢，临床症状因部位而异。
（1）位于脑桥小脑角者，主要表现为阵发性三叉神经痛。大多限于第二、三支分布区内，部分病人首发症状为面肌抽搐。患侧面部常有轻度感觉减退、角膜反射迟钝、听力下降，少数病人有小脑体征。颅骨x线片偶可见岩尖有骨质吸收，内听道多无改变。脑脊液细胞数及蛋白定量大都正常。
（2）位于鞍区者主要表现为视力减退，可有双颞侧或同向性视野缺损、视神经呈原发性萎缩。下丘脑-垂体功能常无影响。头颅X线片示蝶鞍大小正常。一侧前床突、视神经孔及眶上裂处可有骨质吸收。
（3）位于颅中窝者主要表现为患侧嚼肌、颞肌无力及萎缩，伴有该侧三叉神经感觉障碍。可有部分性眼球运动神经麻痹，偶见同侧耳部皮肤小凹或皮肤窦。头颅X线片见颅中窝底、岩骨尖骨质吸收，甚至有边缘清晰的骨质缺损。
（4）位于大脑半球者主要表现为局限性癫痫，对侧肢体锥体束征阳性。头颅骨X线片可见颅内压增高征。
（5）位于脑室者，常以单纯颅内压增高为主要表现。瘤居侧脑室者可有轻微的锥体束征或感觉障碍。居第三脑室后部者可见眼球上视运动障碍。居第四脑室时可有轻度小脑损害征。此外，当囊肿继发感染或内容物外漏时可有脑膜炎发作。体检电诊断影像诊断气脑或脑室造影可见肿瘤区呈不规则蜂窝状影象，特别易见于脑室内型，这是上皮样或皮样囊肿的特征性表现。CT扫描病变多呈圆形或椭圆形低密度影，注射造影剂后不增强。实验室诊断血液尿粪便脑脊液脑脊液检查大多正常，少数可有蛋白轻度增高。其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断青年患者，有上述症状，要考虑到上皮样囊肿的可能性，但要与原发性三叉神经痛、听神经瘤、脑桥小脑角脑膜瘤、三叉神经节肿瘤、颅中窝脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤等相鉴别。中医类证鉴别疗效评定标准预后本瘤的预后大多良好，肿瘤全切除后，可不复发。近全切除或囊内切除者症状缓解的时间可较长。并发症西医治疗治疗应手术切除。除与重要血管或神经结构粘连紧密的部分囊壁不宜勉强切除外，其余肿瘤应尽可能切除。清除囊内容物时，应注意保护周围组织，避免污染，以减少术后脑膜炎的发生。中医治疗中药针灸推拿按摩中西医结合治疗护理康复预防历史考证
...
