头部上皮样肉瘤1例首席医学网2008年03月11日22:54:48Tuesday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：殷娟,戴鹏,谢正强作者单位：442008湖北十堰，郧阳医学院附属东风总医院肿瘤科
加入收藏夹【关键词】头部肿瘤；上皮样肉瘤；诊断；鉴别诊断；治疗
上皮样肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，发生在头部的上皮样肉瘤更为少见，且易误诊。现就临床、病理和免疫组化确诊的1例头部上皮样肉瘤报告如下。
患者，男，22岁。右颞部结节、溃疡６年。６年前发现右耳后一蚕豆大小暗红色结节，当地诊所给予中药治疗,并行切开引流术后，伤口不愈合，行成窦道。２００１年１１月在上级医院诊断为“炎性肉芽肿”，行清创缝合术，术后伤口破溃溢脓，周围皮肤缺损，形成肉芽肿样溃疡，右颞侧部分颅骨及耳廓软骨外露。２００２年８月该院以“颅骨骨髓炎、化脓性耳软骨膜炎并耳后皮肤缺损”行“病灶清除＋颞浅动脉带蒂头皮瓣转移修复皮肤缺损术”。２００３年３月右颞部再次出现结节，皮肤红肿溃烂，就诊于解放军总医院，两次行病理检查诊断：（右颞侧部）上皮样肉瘤。免疫组化：AE3（+++）、AE1（+）、Vim（+）、CK（+）、CD34（++）、CD31（+/－）、CD68（－），抗酸染色（－），结核特异性基因扩增（－）（病理号：0002207，病理标本号：409269）。２００６年３月在外院行胸部ＭＳＣＴ平扫示双肺散在小结节灶，转移不排除。后来我院就诊。查体：右颞部可见一大小约14cm×12cm巨形溃疡，基底呈红色，表面覆盖有脓苔，部分颅骨暴露，右耳廓残留不足1/3，溃疡边缘隆起，可触及数枚大小不等结节，最大约1.0cm×1.5cm，呈暗红色、质韧，不活动，无压痛；浅表淋巴结未触及肿大。
上皮样肉瘤（Epithelioidsarcoma,ES）是一种较少见的软组织肉瘤，可见于任何年龄，好发于青年男性，以20～40岁多见，男女之比约2∶1。该病临床上多发生于四肢远端，尤以指屈侧，手掌，前臂屈侧及腕部多见。该肿瘤最常以单个或多个豆粒大小之结节隐伏于较浅的皮下、较深的肌腱旁或关节之滑膜旁，单个结节直径在1.0～1.5cm的病例约占2/3［1］。临床初期常表现为突出皮肤表面的隆起结节，中心形成溃疡，生长缓慢，临床呈惰性经过，但溃疡久治不愈及术后多次反复是本瘤的特点[2]。
上皮样肉瘤是一种低度恶性肿瘤，1970年Enzinger［1］命名上皮样肉瘤后，经过30多年的临床和病理研究，目前认为该肿瘤是有别于其他软组织肿瘤的独具特点的恶性肿瘤，不仅能侵蚀皮肤形成肉芽肿样溃疡，而且可沿宽阔的筋膜、肌腱、血管和淋巴管转移，若发生肺转移可导致死亡。本病在临床上易误诊为软组织良性肿瘤、炎性肉芽肿、孢子丝菌病及其他软组织肿瘤。Hiroshi等[3]报道在ES患者的肿瘤细胞中CA125检出率可达90.9％，而在其他结缔组织肿瘤中则未检出，认为CA125可作为ES的特异性标志与其他结缔组织肿瘤鉴别。该病例临床表现较为典型，但先后多次误诊,分析其原因主要是该肿瘤临床少见，且本病发生于头部罕见，尚未引起临床医生的普遍认识，同时该病进展缓慢，易与良性溃疡性疾病相混淆。本病治疗的关键在于早期确诊，局部广泛根治切除。Halling等[4]统计的上皮样肉瘤患者术后10年生存率为74%，其中大部分为扩大/根治术病例。是否辅助化疗或放疗仍有争议。本病复发率高达85%，但因肿瘤生长缓慢，晚期才转移至肺脏等重要器官。患者可带瘤存活多年。
【参考文献】［1］EnzingerFM.Epithelioidsarcoma.asarcomasimplatingagranulomaoracarcinoma\[J\].Cancer,1970,26（5）:10291041.\[2\]陈易华,汪盛贤,祝庆孚,等.上皮样肉瘤1例\[J\].中国肿瘤临床,2004,31（21）:1228.\[3\]HiroshiK,MasahitoH,ShoichiK.CA125ExpressioninEpithelioidSarcoma［J］.JpnJClinOncol,2004,34（3）:149154.\[4\]HallingAC,WollanPC,PritchardDJ,etal.Epithelioidsarcoma:Aclinicopathologicreviewof55cases\[J\].MayoClinProc,1996,71（7）:636642.
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