鼻神经胶质瘤是一种罕见的良性先天性脑神经组织发育异常,并非真正的肿瘤。自Reid（1852）和Berger（1890）相继报道至今,文献报告先天性鼻神经胶质瘤仅占全部神经系统肿瘤的0.11%。我科遇到1例,报告如下。
临床资料：患儿,女,2岁。2007年1月22日入院。主诉:出生即发现鼻根部包块,色粉红,表面光滑,无疼痛,溃破,无鼻阻,随年龄增长无逐渐增大。患儿1岁左右曾行鼻腔+颅脑CT扫描示:鼻根部1.1cm×1.7cm×1.2cm类圆形软组织影,与周围组织分界清楚,周围骨质无破坏,脑组织及颅骨结构无异常,鼻腔及鼻窦未见异常。当时因患儿年龄小未做特殊处理。
检查:体温、呼吸正常,脉搏快,营养中等,头颅、躯干、四肢发育正常。心电图提示:窦性心动过速;胸片正常。两眼距略增宽,眼裂正常,鼻根部可见约1.0cm×1.5cm大小粉红色包块,表面光滑,触之韧,无触痛。鼻中隔居中,鼻腔黏膜光滑,鼻甲不大,鼻道未见分泌物,鼻通气良好。
手术于全麻下行鼻根部包块切除术。术中见包块有完整被膜包裹,质中等。切下包块约1.0cm×1.5cm大小,全部组织送病检。经免疫组化标记结果报告:鼻神经胶质瘤（鼻外型）。术后1周鼻根部伤口拆线,愈合良好出院,随访至今无复发。
讨论：鼻神经胶质细胞瘤是较罕见的神经组织的“良性肿瘤”,是先天性神经源性鼻部肿物。病因尚无定论,多数学者认为此瘤虽具某些肿瘤特征,但实为先天的异位脑组织。目前认为:①是在胚胎时期神经外胚层组织经盲孔突入鼻前间隙,盲孔闭合后,使该部分脑组织存留于鼻前间隙,可以形成鼻内型神经胶质瘤,常有茎蒂通过筛板或额骨缺损处与颅内相通。膨出的脑组织经鼻额囟向外突出,存留于外鼻皮肤之下,可以形成鼻外型神经胶质瘤。若鼻内、外肿物通过鼻额缝,鼻骨侧缘或鼻骨缺损处有蒂相通,可以形成鼻内外混合型神经胶质瘤。②胚胎时期嗅神经附近的神经胶质细胞经筛板突入鼻腔而形成神经胶质瘤。③来自异位的神经胶质组织。
诊断与鉴别诊断：鼻神经胶质细胞瘤临床特点为:①多系婴幼儿,往往出生不久即被发现;②此病无家族遗传性,常不伴有其他部位的先天性畸形;③鼻外型神经胶质瘤常在鼻根部有肿物,可位于正中或偏向一侧,两眼距离稍增宽,或鼻根变宽,瞳孔间距加大而致面容畸形,常有流泪现象。肿物呈圆形或卵圆形,表面光滑、质硬,无压缩性、无波动及透光性,婴儿啼哭或用力时,肿物并不增大;④鼻内型神经胶质瘤的主要症状是鼻塞。检查可见鼻腔有肿物,位于鼻腔上部,多由嗅沟下垂,可充满鼻腔,肿物表面光滑,呈淡红色,息肉状,触之比息肉坚硬,对麻黄素不敏感;⑤混合型神经胶质瘤,兼有上述两型的表现,或可在鼻内和鼻外见到互相连接的肿物。
以上特点为诊断本病的重要依据,另外,鼻部X线片、颅底片、CT扫描及MRI成像,可以显示肿物的大小、范围,了解筛板或额骨部位有无骨质缺损,亦可以了解肿物与颅底的关系,但确诊须经组织病理学检查。应注意与鼻部脑膜-脑膨出相鉴别。鼻部脑膜-脑膨出的病因与本病相似,都是由于脑膜-脑组织经鼻部附近颅骨先天性畸形之颅骨缝或骨质缺损处,部分突出于颅腔之外,在鼻部出现包块。但脑膜-脑膨出之包块不如胶质细胞瘤硬韧,常为半透明状,可随脉搏或呼吸搏动。哭闹用力时包块可增大,张力增加。Furstenber征阳性（压迫颈静脉即见包块增大）。鼻内型者应与鼻息肉相鉴别,肿物表面光滑,覆有正常黏膜,状似息肉,易误诊为“鼻息肉”。鼻息肉可发生在较大儿童,常有鼻阻,流脓涕等鼻窦炎症状及过敏性鼻炎史,肿物柔软,对麻黄素敏感。本病的局部诊断性穿刺或活检,均有一定危险或导致颅内感染,应视为禁忌。
治疗：鼻神经胶质细胞瘤是一种先天性瘤样神经畸形,主要治疗方法是手术切除。术前了解肿物与颅内的关系,如肿物与颅内相连,可行颅面联合径路切除术。Andrew则认为,鼻神经胶质细胞瘤应尽可能地经颅外切除,因为对婴幼儿行开颅是一个大手术,有5%的病例可能引起癫痫。单纯鼻外型肿瘤可局部切除;单纯鼻内型肿瘤可经鼻侧切开术或鼻正中部翻揭术;神经胶质瘤对放疗不敏感。因此,建议应首先采用鼻外手术。本病遇有以下情况须行前颅凹开颅术:①伴有明显脑脊液漏者;②有脑膜炎病史者;③有颅底骨质缺损者。若术中发现该肿瘤的根蒂应予切断并缝合硬脑膜,有骨质缺损者应封闭并加强术后观察。
预后及预测因素大部分病例充分切除即可治愈,但是切除不完整可复发（15%~30%）。没有局部侵袭性行为和潜在恶性。
