摘 要:视神经胶质瘤（opticpathwayglioma，OPG）是一种自然病程多变的罕见肿瘤，以儿童多发。OPG与神经纤维瘤病1型（neurofibromatosistype1，NF-1）的关系密切，其中并发NF-1的以前路OPG多见，多侵犯视神经与视交叉，发病年龄较小，常表现为良性自限性肿瘤，症状以视觉损害为主，预后较好；而不并发NF-1的OPG常侵犯视交叉及下丘脑，发病年龄较大，且更具侵袭性，症状除视觉损害外还可表现为内分泌异常，预后相对较差。OPG的病理多为低级别的毛细胞型星形胶质细胞瘤，恶性OPG极为罕见。CT和MRI等影像学检查是诊断和随访OPG的重要手段。对无进展的OPG患者一般只需定期进行眼科及影像学检查随访，进展性OPG可采用手术、放疗、化疗或联合治疗以提高无进展生存率，但关于各种治疗方法的疗效、不良反应和预后对比缺乏大宗病例研究结果，目前尚无公认的最佳方案。
