神经梅毒即神经系统的梅毒感染,系由苍白密螺旋体侵犯中枢神经系统所致,有后天性与先天性之分。新中国建立以来,各种类型神经梅毒的新病例几已绝迹.
中枢神经系统在最初的梅毒感染后数星期或数月内即受到侵犯但除极少数急性脑膜或脑血管梅毒外,临床神经症状往往延迟到许多年后才开始表现。大多数病例,在感染的最初几年,中枢神经系统受累的唯一征象只是脑脊液的异常,包括梅毒血清反应阳性,称为无症状性神经梅毒。故神经梅毒属第三期或晚期梅毒。
神经梅毒分3类:
(1)无症状型
(2)脑膜和血管型:又分为1脑膜型;2脑血管型;3脊膜和血管型。
(3)实质型:又分为1脊髓痨型;2麻痹性痴呆型;3视神经萎缩型。
各型神经梅毒的一个共同的病理基础是脑(脊)膜受累。急性梅毒性脑膜炎时,脑膜的炎性反应以淋巴细胞和浆细胞浸润为主。脑血管用围亦有这两类细胞聚集并可有早期动脉炎。脑膜还可见反应性纤维变性。在脑膜血管梅毒,脑膜的纤维变性更为明显,并有动脉炎(通常是小动脉),易于导致动脉闭塞。麻痹性痴呆,苍白密螺旋体直接侵入脑实质,引起脑膜脑炎。脑膜增厚,炎性反应明显。脑组织、尤其是额叶和额叶,显著萎缩,脑室亦扩大。镜检可见到广泛的神经细胞的破坏和丧失,并能用特殊的染色法,在大脑皮质中找到大量的密螺旋体。有高度的神经胶质增生。脑膜炎性反应明显,常伴有不同程度的动脉炎。室管膜下亦有星形神经胶质聚集。脊髓痨的发病机理还不清楚。不能证实病原体侵入了神经组织。大体检查可见脊神经后根萎缩,呈灰色。脊髓背面亦显萎缩,镜检可见后柱呈明显的脱髓鞘改变。脊神经前根亦可受累,但少见。在原发性视神经萎缩,包绕视神经的脑膜有淋巴绍胞和浆细胞聚集。穿通该神经的营养血管炎性反应亦非常显著。其神经纤维的变性自周围开始,向中心集中。梅毒瘤少见,但可发生于脑(脊)膜并扩展至脑或脊髓实质。
各类型神经梅毒的临床表现不尽相同。(1)无症状型:患者无症状,仅脑脊液不正常,包括梅毒血清反应阳性。
(2)脑(脊)膜和血管型:1脑膜型:其下又分为弥漫性与局灶性两种。弥漫性脑膜炎患者有颅内压增高和脑神经麻痹表现。局灶性脑膜炎患者显颅内压增高和缓起的局灶性症状和体征。2脑血管型:患者有急起局灶性症状和体征。3脊膜和血管型:患者有肢体和躯干的感觉异常、感觉丧失、肌无力和肌萎缩。
(3)实质型:1脊髓痨型:患者有疼痛和感觉异常,深感觉丧失、深反射丧失和营养障碍。本病的一个特殊体征就是阿―罗瞳孔。这种瞳孔较正常小,对光反应消失而调节反应存在。共济失调为本病的另一特殊体征。此外,还可出现喉、胃、直肠、膀肮等危象。2麻痹性痴呆型:患者表现行为异常,多有夸大妄想或罪责妄想。又常有激动、忧郁、狂躁等情绪障碍,最后导致精神衰退.3视神经萎缩:患者视力由减退而逐渐密失。视乳头苍白。
任何类型的神经梅毒,脑脊液的梅毒血清反应多为阳性。血的阳性反应亦在50%以上。在麻痹性痴呆,脑脊液的梅毒血清反应更是高达100%,血的阳性反应也在90%以上。
先天性梅毒患儿和婴儿中,约10-20%发生先天性神经梅毒。先天性神经梅毒的病理和临床表现都与后天获得的相应各型极相类似,但瞳孔损害表现为瞳孔固定而非阿―罗瞳孔。