杨秀海1 林尚泽1 1贵阳医学院第一附属医院耳鼻咽喉科（贵阳,550004） 例1 男,26岁。持续声嘶5年于1988年12月7日入院。5年前无明显诱因出现声嘶,无咽痛、异物感及呼吸困难,进食轻度梗阻不适,声嘶渐加重。入院前数日觉轻度呼吸不畅。检查:喉外形正常,仅右侧甲舌膜间隙处较丰满。颈前及颈侧未扪及包块。间接喉镜下见会厌无充血肿胀,左侧室带、梨状窝及会厌舌根部有鸡蛋大包块,表面黏膜完好,声带窥不见。ＣＴ扫描示左侧喉上部有一肿块,约30.6ｍｍ×34.1ｍｍ大小,ＣＴ值不规则,中心较低（-2.4～30.1Ｈｕ）,肿瘤与舌骨相连,舌骨似有吸收改变,其边缘不规则。翌日,气管切开术后在全身麻醉下行喉裂开声门上肿瘤切除术,术中见左室带会厌根梨状窝处约鸡蛋大肿块,表面黏膜光滑,质硬韧。切开黏膜后肿瘤有包膜,包淡红,呈分叶状,质脆,重4ｇ。术中冷冻切片及术后病理报告均为神经鞘瘤。光镜所见:瘤细胞由梭形细胞相交织,部分紧密排列成栅状结构,呈束状交叉成漩涡结构。诊断为喉神经鞘瘤Ａ型。术后2ｄ拔出气管套管,伤口Ⅰ期愈合。出院时声嘶明显减轻,无梗阻不适及呼吸不畅。间接喉镜下见左室带光滑,无红肿,喉室清楚,左声带紧张度较右声带稍差。随访8年未复发。例2 男,43岁。持续性声嘶8年,于2002年9月18日入院。检查:喉外形正常,颈前及颈侧未扪及包块。纤维喉镜检查见右侧室带膨隆,并超越声带,表面光滑。右侧梨状窝丰满,黏膜表面光滑。ＣＴ扫描示右侧声门旁间隙内有一肿块,约26.5ｍｍ×30.1ｍｍ,ＣＴ值不规则,增强影像上呈团块状。于9月26日在全身麻醉下行颈侧切口,斜行切除右侧甲状软骨板后上份,经此行肿瘤切除术。术中见肿瘤位于右喉室黏膜下后外侧,声门旁间隙内有包膜,大小为39.0ｍｍ×34.2ｍｍ。切下肿瘤,剖开呈团块状。光镜所见:瘤细胞呈星芒状,排列疏松而零乱,细胞内和细胞间有许多空泡或水样液体,形成微囊或较大的囊腔。病理诊断为喉神经鞘瘤Ｂ型。出院时声嘶明显减轻,无梗阻不适及呼吸不畅。纤维喉镜下见左室带光滑,无红肿,喉室清楚,右侧梨状窝恢复,右声带紧张度较左声带稍差,声门闭合差。随访半年未复发。讨论 神经鞘瘤是一种生长缓慢、起源于神经鞘膜雪旺细胞的良性肿瘤,根据病理学分为Ａ、Ｂ两型,神经鞘瘤可同时有构成比不同的Ａ、Ｂ型结构。可发生于任何有神经纤维分布的组织和器官,发病部位常见于椎管内髓外硬膜内,后纵隔腹膜后和椎旁等神经走行及分布区域。易发生在头颈和上、下肢的屈侧。喉神经鞘瘤罕见〔1〕,多数学者认为肿瘤常起源于喉上神经内支或喉上神经支。本组2例术中分离时未发现相邻的神经,但从肿瘤生长的部位推测其可能来源于喉上神经内支。喉神经鞘瘤大多数为单发。喉部神经鞘瘤多位于一侧杓会厌皱襞,也有在声门旁间隙、梨状窝或会厌者。肿瘤小时可无症状。较大的肿瘤可有声嘶、异物感、喘鸣、呼吸困难、吞咽阻挡感、睡眠鼾声等表现。不痛,生长缓慢,表面光滑,由正常黏膜覆盖,边缘清楚。位于黏膜下,且有包膜,活检不易取到,给术前病理诊断带来很大困难。Ｘ线摄片无特征性表现;ＣＴ为有包膜之软组织影。病理改变的特殊性致神经鞘瘤的ＣＴ表现也颇具特征,低密度区中伴团状高密度改变为颈部神经鞘瘤最具特征的ＣＴ增强影像表现之一。点状改变为颈部神经鞘瘤又一特征性ＣＴ增强表现,点状大小1～4ｍｍ不等,又有高、低密度之分,可在肿瘤内弥漫分布,也可位于肿瘤的中心或厚环上。这些特征改变是由陈旧性出血、囊性变分布不一致,使其密度不同所引起的。ＣＴ增强影像上低密度可小至点状,大至裂隙,甚至呈均匀低密度改变〔2〕。颈部神经鞘瘤由于其特殊的细胞构成,反映在ＣＴ图像上、特别是增强图像上有其特殊表现,密度不均,呈团块状,再加上其特殊的生长位置,即沿神经走向的梭形生长方式,边缘光整、清晰,均与淋巴结不同,可据此作出比较正确的诊断〔3〕。但应与其他软组织肿瘤鉴别,最后仍需依靠病理检查。本组2例术前主要根据ＣＴ特征性表现得以初步诊断,术后病理诊断证实。本病对放疗不敏感,惟一有效的治疗方法是手术切除。彻底切除后很少复发,即使复发,其生长速度也极缓慢。吴学愚等（1982）主张一经诊断直接探查,保持完整包膜。手术进路应根据肿瘤大小及部位而定。据文献报道主要有经内镜下、口内、颈前喉裂开和颈侧切开经声门上进路切除肿瘤〔4〕。经内镜下、口内手术操作困难,有一定的盲目性,容易损伤血管和神经,伤口也容易感染,仅适合瘤小且距喉腔表浅者;采用颈前喉裂开或颈侧切开经声门上进路,则可充分暴露肿瘤,保护大血管和神经,万一伤及可作结扎止血和神经修补。同时,本进路出血量少,不需输血,不易发生感染。因此,要慎重选择手术进路,仔细操作,避免损伤神经而引起并发症。如肿瘤源于重要神经时,应尽可能保证其功能完好,必要时可在手术显微镜下仅行分块或大部分切除。参考文献1赵霞.喉良性肿瘤.见:吴学愚,主编.喉科学.上海:上海科学出版社,2003.290-294.2顾雅佳,王玖华,陈彤箴.颈部神经鞘瘤的ＣＴ表现及其病理基础.中华放射学杂志,2000,34（8）:551-554.3石木兰.喉及下咽影像诊断.见:屠规益,主编.喉癌下咽癌现代理论与临床.济南:山东科学出版社,2002.52-97.4蔡晓岚,董频,王天铎,等.诊治喉腔神经鞘瘤3例体会.临床耳鼻咽喉科杂志,1998,12（3）:111-112.临床耳鼻咽喉科杂志
