神经鞘瘤是最常见的脊髓肿瘤。肿瘤可发生于任何一节段，而以颈膨大和腰膨大的发生率较高。为典型的脊髓压迫症，早期神经根刺激症状较多见，晚期出现长束（锥体束）症状。神经根刺激症状有根痛、传导性疼痛和感觉异常三种，其中根痛占50％～60％。感觉异常次之，占20％～30％。传导性疼痛较少见。这些症状常常是首发症状，但也可发生于其他症状之后。根痛的分布与肿瘤部位一致，其中半数疼痛剧烈，中度和轻度者各占25％；传导痛大多较轻，表现为肿瘤节段的脊柱运动或用力时，下肢出现疼痛，多属钝痛性质。感觉异常以下肢发冷、发麻和病变区束带感或下肢紧束感为多见。有时也会出现感觉减退或丧失。脊髓段神经鞘瘤的病人中92．7％有感觉减退。减退区的最高节段位置在56．9％的病人中与肿瘤节段相符。其余在肿瘤节段以下，其感觉丧失程度多不完全。但也有下肢感觉完全丧失而感觉平面仍低于肿瘤节段者，根据感觉水平进行肿瘤定位时应该注意。脊髓神经鞘瘤感觉减退，病程平均为1．5年，其长短与感觉丧失的程度无明显关系。马尾神经鞘瘤的感觉缺失频数为58．8％，其中61％感觉丧失不完全，感觉减退的病程较长，平均达768天。
神经鞘瘤由脊神经根长出，其形态通常呈长圆形，长径2～3cm，少数可达10cm以上，后一种肿瘤常位于马尾或为颈段的葫芦状肿瘤。肿瘤呈黄白或粉红色，常为实质性，可有囊性变，一般有完整的包膜，髓外的肿瘤常位于蛛网膜下腔，与脊髓分界清楚，通常有1～2个脊神经根穿入肿瘤中，可能就是肿瘤的起源部位。在马尾段可见巨型的神经鞘瘤，常与马尾神经根粘着，后者往往成束被推向肿瘤一侧。在手术显微镜下，能将这些神经根与肿瘤妥善分离，将病变组织切除。
神经鞘瘤有完整的包膜，分界清楚，在显微手术技术下，容易做到全切除而不损伤神经组织。即使是马尾巨型神经鞘瘤也不例外。全切除后不复发。肿瘤全切除后，神经症状大都能迅速恢复。60％的病人神经功能在术后数天内就会有显著好转。感觉、运动、括约肌功能三者多同时改善。
