患者,男,27岁,右颈部无痛性肿物渐大5年余。查体:患者全身情况良好。专科检查:右颌颈中肿胀明显,可触及约5.8cm×4.1cm×6.8cm大小、质韧、光滑、轻度活动、边界清的肿物;右咽侧壁隆起,口咽明显受压变形、变窄;肿块上缘平鼻咽腔下缘;右翼外肌受压并向前移位;肿块下缘平C4水平。
MRI示:右咽旁间隙巨大肿块影,信号不均,病灶中心有坏死,肿块周边有完整包膜,3cm×4cm×5cm大小,推压颈内动静脉向外移位。增强扫描肿块明显不均匀强化,其内坏死区,颈部未见增大之淋巴结。术前诊断:右咽旁神经鞘瘤。气管内麻醉下,行右咽旁神经鞘瘤摘除术,术中见肿物位于颌下及颈动脉三角内,有完整的包膜,将颈动脉推向浅面,完整摘除肿物。切开见囊性变,有淡黄色液体。术后病理诊断:右颌下区神经鞘瘤(混合型)。
4.1肿瘤好发部位神经鞘瘤好发于周围神经中的感觉神经及混合神经中的感觉根,视神经和嗅神经缺乏施万细胞,其余脑神经均可发生,尤以Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ~Ⅺ脑神经的颅外段、颈交感神经及颈神经丛多见。这些神经来源的神经鞘瘤多表现咽旁、颈侧区肿块。
4.2临床表现及诊断神经鞘瘤生长缓慢,包膜完整,圆形或卵圆形,肿瘤一般体积较小,也可长大呈分叶状,质地坚韧。来自感觉神经者常有压痛、放射痛。发生在颈动脉三角内的肿瘤可出现神经症状,如声音嘶哑、Horner综合征。肿瘤可沿神经侧向左右移动,不沿神经长轴活动。当肿瘤变大易发生黏液样变。若将颈动脉推向浅面在肿物表面可触及波动感。MRI检查有助于同颈动脉体瘤鉴别。发生在颈外三角区的神经鞘瘤可出现上肢麻木症状,来自面神经的神经鞘瘤易误诊为腮腺混合瘤。手术时若发现肿块与面神经不能分离时,应考虑面神经鞘瘤的可能,切勿轻易切断[1~3]。
4.3治疗方法手术为首先治疗方法,位于咽旁间隙的神经鞘瘤可采用下颌角下方的颈侧切口,必要时可断下颌骨。颈部切口的优点在于:术野大,可充分暴露肿瘤;有利于分离血管和神经;肿物大,摘除后组织缺损大,颈部有利于转移组织瓣修补;此径路不经口腔,减少感染机会;位于面神经者,一般可行腮腺浅叶切除、全切、面神经解剖术,本组均采用面神经解剖加腮腺全切术。术后可能有暂时性面瘫症状,无永久面瘫发生。
4.4预后神经鞘瘤大多为良性,极少发生恶变[1~3],预后良好。本组病例全为良性病变。来源于脑神经的肿瘤完整,切除后不易复发。脊神经来源的神经鞘瘤(颈丛、臂丛)有复发的可能,可能因为有时肿瘤深在或突入椎间孔不易彻底切除。
1黄方.头颈部神经鞘瘤临床病理研究.山东大学基础医学院学报,2002,16(6):349-351.
2任骁勇,许珉,王林古,等.头颈部神经鞘瘤32例临床分析.西安医科大学学报,2000,21(2):181-183.
3LeakosM,BrownDH.Schwannomasofthenasalcavity.JOtol,1993,22:106.
4PasicTR,MakielskiK.Nasalschwannoma.OtolHeadNeckSurg,1990,103:943.
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