腹膜后神经纤维肉瘤
retroperitonealneurofibrosarcoma
起源于神经鞘细胞，即恶性神经鞘瘤，可发生于学龄期儿童。罕见。为低分化的高度恶性肿瘤，生长迅速，早期突破包膜，肿瘤不规则，表面不光滑，常出现肿瘤中央缺血坏死液化。镜下见瘤细胞梭形巢状集结、核染深。经血行转移至肺、骨，对化疗和放疗不敏感。因病程短，患者短期内出现巨大腹块及恶病质，手术切除难以彻底，常短期内复发或转移，预后差。近年来采用个体化大剂量化疗，选用长春新碱、环磷酰胺、VM26、放线菌素D联合轮用，效果改善。
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