摘 要:目的探讨大剂量环磷酰胺（CTX）冲击治疗壮族儿童难治性肾病综合征（肾病）的疗效及远期对性腺的损害。方法对38例壮族难治性肾病综合征患儿予CTX8～12mg／（k·d）加入生理盐水或10％葡萄糖注射液100mL，静滴1h左右，1次／d，连用8～10次，累积量〈80～120mg／kg。同时应用泼尼松2mg／（kg·d）。结果1．临床治愈28例（73．6％），完全缓解7例（18．42％），部分缓解2例（5．26％），死亡1例（2．63％），疗效与临床分类、病理类型关系不明显（P均〉0．05）；2．冲击治疗后d2血浆总蛋白、清蛋白较治疗前明显提高（P〈0．01），第4周已达正常水平（P〈0．01）；24h尿蛋白明显降低（P〈0．01）；血胆固醇冲击结束后4周明显降低（P〈0．01），血肌苷、Hb、WBC、PLT治疗前后均无明显改变（P均〉0．05）。3．不良反应：20例（52．63％）有胃肠道反应，2例（5．26％）WBC减少，38例（100．0％）脱发，1例（2．63％）有心脏损害。CTX冲击治疗时年龄≥8岁、临床治愈、末次随访年龄≥17岁的18例精液检查或月经来潮正常，已婚7例男女均已生育。结论CTX连续冲击联合泼尼松治疗壮族儿童难治性。肾病疗效好，可快速提高血浆总蛋白、清蛋白水平，尿蛋白转阴快。CTX累积总量小于80mg／kg，近期安全，远期未发现性腺损害。
