肾上腺髓质功能亢进是由什么原因引起[de]？
引起肾上腺髓质功能亢进[de]主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。
嗜铬细胞呈圆形或椭圆形，有完整包膜，周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大，直径在2～6cm。约90%发生在肾上腺髓质，其余10%可发生在肾上腺以外[de]部位。发生在肾上腺以外[de]肿瘤，多见于腹膜后主动脉旁，包括嗜铬体（Zuckerkandl体）。也可在肾脏、肾门、肝门、胰头附近，脾、腹腔动脉附近，髂血管旁，卵巢、膀胱区。腹腔以外[de]嗜铬细胞瘤极少见，如后纵隔脊柱旁，偶见于颈部、颅内及睾丸内。肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发，双侧或多发占10%。肿瘤一般属良性（占90%左右），切面呈桔黄色，常见出血、坏死及囊样变，血管丰富。间质很少，肿瘤细胞较大，为不规则多角形。胞浆中颗粒较多，与正常肾上腺髓质细胞相似，但较大。铬酸盐可使颗粒着色，故称嗜铬细胞瘤。约10%[de]嗜铬细胞瘤为恶性，但单从组织形态学上有时难以鉴别，其主要表现在其有恶性行为，即肿瘤包膜浸润，淋巴、肝、骨和肺等脏器[de]转移。
极少数病例[de]临床表现和生化检查均符合嗜铬细胞瘤[de]诊断，但无肿瘤存在，是肾上腺髓质增生所致。增生[de]髓质细胞在形态上与正常髓质细胞无区别，仅见整个肾上腺体积较大，腺体饱满，表面隆起，髓质层增宽（与皮质比大于1:10）。髓质增生为双侧性病变，但两侧[de]增生程度可有差异。
临床表现是由于肿瘤细胞分泌大量儿茶酚胺所致。肾上腺嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素。而肾上腺外部位[de]嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素，这是由于异位[de]肿瘤组织中缺乏甲基转移酶之故。嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可以是间歇性[de]也可以是持续性[de]，从而出现了多变[de]临床症状。
神经母细胞瘤、神经节细胞瘤也可以分泌儿茶酚胺，出现类似嗜铬细胞瘤[de]临床表现。
1964年Pear将广泛存在于内分泌腺体及其它组织中能产生内分泌多肽等物质[de]细胞统称为APUD细胞（amineprecursoruptakeanddecarboxylationcells），这些细胞均起源于神经嵴。例如垂体分泌ACTH、促黑色素[de]细胞，胰岛分泌胰高血糖素、胰岛素和胃泌素[de]α，β及δ细胞，消化道分泌胃泌素[de]G细胞，甲状腺分泌降钙素[de]C细胞，肾上腺髓质[de]嗜铬细胞，以及肺支气管分泌肺血管活性肽[de]细胞等。当神经嵴细胞发育异常时，就可以出现多发性内分泌腺瘤（mutipleendocrineneoplasia,MEN）。其引起[de]病症称多发性内分泌腺瘤综合征（MENS）。Wermer认为这是一组以常染色体显性遗传为特征[de]遗传性疾病，具有较高[de]外显率。根据临床表现[de]不同，可以分成①MENⅠ型（Wermer综合症）：包括甲旁亢，胰岛性低血糖，消化道溃疡（zollinger-Ellison综合症）。可伴有垂体前叶或肾上腺皮质功能亢进。②MENⅡ型（Sipple综合症）：又可分成Ⅱa型（甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤）和Ⅱb型（甲状腺髓样癌、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、其它多发性神经瘤、粘膜神经瘤、先天性巨结肠）。有人把伴有多发性粘膜神经瘤[de]Ⅱ型称之为MENⅢ型。故凡嗜铬细胞瘤伴有其它内分泌紊乱者应疑及MENSⅡ型可能。MENⅡ型中[de]甲状腺髓样癌起源于甲状腺腺泡间[de]C细胞，能大量分泌降钙素，使血钙降低，从而刺激甲状旁腺引起甲状旁腺增生或腺瘤。故一般认为其甲旁亢是继发性[de]。偶尔可产生前列腺素和ACTH，导致腹泻、脂肪痢及皮质醇症。MENSⅡ型病例[de]肾上腺嗜铬细胞瘤大多为双侧性并有恶性倾向。故此类病例应普查有血统关系[de]家庭其他成员，病人应长期密切随访。
一部分嗜铬细胞瘤有家庭遗传倾向。其特点是①其发病年龄比非家庭性[de]为早。②双侧发病率高达47%。③在一个家庭成员中发病[de]成员，其发病时[de]年龄和肿瘤部位往往相同。④常伴有多发性内分泌肿瘤Ⅱ型或神经外胚层发育异常。如多发性神经纤维瘤病、结节性硬化症、脑三叉神经多发性血管瘤等，应予注意。
