Renalcellcarcinoma(胞癌)成人器癌症的1~3%,成人癌症的85%,通常生在年者(50~70),但若生在小孩,其型表生於成人者似。男性比女性多(2~3:1)。肉眼看是色的,有似上腺皮的clearcelltumor,因此前被作hypernephroma,但在明白它的起源是中的小管,因而又adenocarcinomaofkidney。
流行病危因子:菸草。明的危因子,吸者罹病率是非吸者的倍。肥胖,尤其在女性。高血有用素的雌激素法暴露於石、石油品或重金慢性衰竭患者後天性多囊(acquiredcysticdisease)患者 大多RCC的病例是散的,但亦有染色性的家族形式生(不常,所有RCC的4%),後者通常在平均年的年生:VonHippel-Lindqusyndrome(VHLsyndrome):此症候群的病患有半到三分之二(如果病人活得久,事上是乎全部)展出的囊(cyst)以及、通常多的RCC。此病的特徵是小膜的hemangioblastoma(血管母胞瘤)、肝胰的cyst、各部位的clearcelltumor、以及pheochromocytomas。研究示造成VHL症候群的基因在家族性或散性的clearcelltumor都在癌化程中扮演角色,它位於第三染色p25.5,是一抑癌基因(tumorsuppressorgene)。Hereditary(familial)clearcellcarcinoma,限於而有VHL的其他表,但出常的相基因仍然是同一。Hereditarypapillarycarcinoma是一染色性的疾病。其表多瘤,型呈乳突(papillary)的表。造成此病的原因是MET基因上可能出的不同常。RCC的分Clearcellcarcinoma,又non-papillarycarcinoma。是RCC中最常的一,所有RCC的70~80%。微下,瘤胞的胞看起是清澈(clear)或者有小粒(granular)感,而上不呈papillary。Clearcellcarcinoma可能是家族性,或者出在VHL症候群中,但大多都是散的。而98%的瘤──不是家族性、VHL症候群或散──都具有基因除或者不平衡的染色位,重生在三染色的一小段域(3p14~3p26),域是VHL基因(3p25.3)所在。而在有被除的那份VHL基因上,在80%的RCC示出胞突(somaticmutation)或度甲基化造成的不活化情形。上述示VHL基因是一瘤抑制基因。此基因所的蛋白elongin,其抑制延合(transcriptionalelongationcomplex)的生。但此缺失如何最後的癌症生相尚未知。Papillarycarcinoma所有瘤的10~15%,其特徵便是乳突的生。Papillarycarcinoma亦有家族性散性的形式,但瘤3p的基因除,其最常相的基因常包括散性的三第7、第16、第17染色,以及男性病人的Y染色失(t(X,1));家族性的三第7染色。子微:RCC的clearcell中有多glycogen、量不等的脂肪,以及少胞器,端表面有的微毛。而在那些粒外的胞,胞器多,glycogen脂肪少。
分子特徵:瘤的subtype非常有。最常的是第三染色短臂自3p13的裂除,生在大多non-papillaryRCC,但不出在papillaryRCConcocyticRCC。另外在90%,尤其是clearcelltype者失Fhitgene表。Pax-2蛋白常表出。
化免疫染色 在一般的(clearcell或granularcell成的)RCC,它上皮的marker,像是keratin(8、18)、EMA、CEA等表反。且keratin常vimentin一起表,而在正常小管胞中如。除此之外表一狗票的蛋白,其中包括S100、CD10、EGFR、VonHippel-Lindqu基因物、erythropoietin、以及巴拉巴拉巴拉(不抄了)。床表 典型的三症特徵:costovertebralpain、可摸到的mass、以及血尿,事上只同出在10%的病人。中最可靠的一是血尿,但它可能出,或者是肉眼不可的血尿。所以瘤可能得很大(>10cm)才被,有意外在作影像查找到。RCC又是一大的模仿者,它可能生激素,造成多的症(但都罕)。它也容易血行移到身各部位,在那造成症,25%新的病患已有端移。(移以肺骨最常)平均的五年存活率是45%,而在有端移者是70%。如果瘤侵犯或吃到perinephricfat,降至15~20%。切除是第一的治。有候,身存在其他癌症可能移到胞癌中。(此象最常於肺癌。)
料源RobbinsandCotran,PathologicBasisofDisease,6thedit.Ch21.RosaiandAckerman'sSurgicalPathology,9thedit.